Wegenero granulomatozė ir inkstų pažeidimas

Wegenerio granulomatozė - granuliomatozinis uždegimas kvėpavimo takuose su nekrozinis vaskulitas mažų laivų ir vidutinio kalibro, kartu su audinių žūtimi glomerulonefritas.

Epidemiologija

"Wegener" granulomatozę beveik tokį pat dažnį daro tiek vyrai, tiek bet kokio amžiaus moterys. Literatūroje aprašyti ligos atvejai vaikams iki 2 metų ir vyresni nei 90 metų asmenys, tačiau vidutinis pacientų amžius yra 55-60 metų. Jungtinėse Amerikos Valstijose liga dažniau pasitaiko baltos rasės atstovuose nei Afrikos amerikiečiai. Dažnumas Wegener'io granulomatoze, ilgą laiką buvo laikoma kazuistiškai reta liga didėja sparčiai pastaraisiais metais: per anksti 80s šio sisteminio vaskulito forma sergamumas, pagal JK atliko epidemiologinius tyrimus, buvo 0.05-0.07 atvejai 100 000 gyventojų tenka , nuo 1987 iki 1989 m. - 0,28 atvejai 100 000 gyventojų, o nuo 1990 iki 1993 m. - 0,85 atvejų 100 000 gyventojų. JAV paplitimas yra 3 atvejai 100 000 gyventojų.

[1], [2], [3], [4]

Priežastys wegenero granulomatozė

Wegenerio granulomatozė pirmą kartą buvo aprašyta 1931 H. Klinger neįprasta forma poliarteritas mazginis. . 1936 F. Wegenera g identifikuojamas kaip savarankiškas ligos nosological forma, ir 1954 g, G. Godman ir J. Churg suformuluoti šiuolaikinių klinikinių ir morfologinių kriterijų diagnozę, būdingą triados simptomai, įskaitant:. Granuliacinis uždegimas kvėpavimo takuose, nekrozinis vaskulitas ir glomerulonefritą.

Tiksli Vegenerio granulomatozės priežastis nėra nustatyta. Pasiūlykite tarp infekcijos vystymąsi, ir Wegener'io granulomatoze nuorodą, netiesiogiai patvirtindamas faktą, dažnai pradžios ir paūmėjimą žiemą-pavasario laikotarpiu, daugiausia po kvėpavimo takų infekcijos, kuris yra susietas su hitu antigeno (galbūt virusinė ar bakterinės kilmės) per kvėpavimo takus. Stafilokoko aureo nešiotojams taip pat dažniau pasireiškia ligos paūmėjimas  .

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Į Wegener'io granulomatoze patogenezės pastaraisiais metais labai svarbus vaidmuo kovos su neutrofilų citoplazmos antikūnų (ANCA - anti-Neu-trophil citoplazminiame Antikūnai). 1985 m. FJ Van der Woude ir kt. Pirmą kartą parodė, kad ANCA buvo dažnai aptiktas pacientams, sergantiems Wegenero granulomatozėmis, ir pasiūlė jų diagnostikos reikšmę šitoje sisteminės vaskulito formoje. Vėliau ANCA buvo aptikta ir kitose mažų indų kraujagyslių formų formose (mikroskopiniame polianagitui ir Cherdja Strausso sindromui), o šią ligų grupę pavadino ANCA asocijuojamas vaskulitas.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomai wegenero granulomatozė

Pradžia Wegener'io granulomatozės dažnai įvyksta į gripą panašus sindromas, kuris yra susijęs su cirkuliuojančių uždegiminius citokinus, kurie gali būti gaminami bakterinės arba virusinės infekcijos, ankstesnį prodrominių laikotarpiu ligos vystymuisi forma. Šiuo metu dauguma pacientų turi tipiškus simptomus Wegener'io granulomatoze: karščiavimas, silpnumas, negalavimas, migruojantys sąnarių skausmai tiek didelėms ir mažoms sąnarių,  raumenų skausmas, anoreksija, svorio netekimas.

Prodrominis laikotarpis trunka apie 3 savaites, po kurio atsiranda pagrindinių klinikinių ligos požymių.

Wegener'io granulomatozės simptomai, taip pat kaip ir kitų mažų laivas vaskulitas būdingas didelis polimorfizmo, susijusio su kraujagyslių dažnai odos pažeidimų, plaučių, inkstų, gaubtinės žarnos, periferinių nervų. Esant skirtingoms mažų indų vaskulito formoms, šių organų pasireiškimų dažnis yra skirtingas.

Diagnostika wegenero granulomatozė

Diagnozė Wegener'io granulomatoze atskleidžia ne specifinių laboratorinių pokyčių numeris: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, leukocitozė, trombocitozė, normochromic anemija, mažame procentais atvejų, eozinofilija. Disproteinemijos charakteristika, padidėjusi globulinų koncentracija. 50% pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius. Pagrindinis "Wegener" granulomatozės diagnostinis žymeklis yra ANCA, kurio titras koreliuoja su vaskulito aktyvumo laipsniu. Daugumoje pacientų nustatomas c-ANCA (proteinazei-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Gydymas wegenero granulomatozė

Per natūralios terapijos su ANCA susijusio vaskulito nesant turėti prastos prognozės: prieš Įvadas į klinikinę praktiką imunosupresantais pirmaisiais metais nuo ligos jau mirė 80% pacientų su Wegener'io granulomatoze. 70-ųjų pradžioje, prieš plačiai vartojant citotoksinius vaistus, 5 metų išgyvenamumas buvo 38%.

Jei naudojate imunosupresinis gydymas prognozuoti Wegenerio granulomatozė pasikeitė: iš agresyvių terapinių režimų naudojimas gali pasiekti 90% pacientų poveikį, iš kurių 70% buvo visiškai nuslopintas atkūrimo inkstų funkcija arba jos stabilizavimo, kad hematurija ir extrarenal ligos požymių išnykimo.

Prognozė

Wegenerio granulomatozo prognozę daugiausia lemia plaučių ir inkstų pažeidimo sunkumas, pradžios laikas ir gydymo režimas. Prieš imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimą 80% pacientų mirė pirmaisiais ligos metais. Išgyvenimas buvo trumpesnis nei 6 mėnesiai. Monoterapija su gliukokortikoidais, didžioji dauguma vaskulito veiklos ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, padidėjo gyvenimo trukmė pacientams, tačiau buvo neveiksminga inkstus ir plaučius pralaimėjimo. Papildant ciklofosfamidą su terapija, galima pasiekti remisiją daugiau kaip 80% pacientų, sergančių plaučių-inkstų sindromu Wegenero granulomatozės metu.

ANCA asocijuojamo vaskulito prognostiniai veiksniai yra kreatinino koncentracija kraujyje prieš gydymą ir hemoptizacija. Hemoptizmas yra nepalankus prognostinis požymis paciento išgyvenimui, o kraujo kreatinino koncentracija inkstų proceso pradžioje yra lemiamas lėtinio inksto nepakankamumo rizikos veiksnys. Pacientams, kurių kreatinino koncentracija kraujyje yra mažesnė kaip 150 μmol / L, 10 metų išgyvenamumas inkstuose yra 80%. Pagrindinis palankios prognozės morfologinis veiksnys yra įprastų glomerulų procentas inkstų biopsijoje.

Pagrindinės pacientų, sergančių Wegenero granulomatozės, mirties priežastis ūminėje ligos fazėje yra generalizuotas vaskulitas, sunkus inkstų nepakankamumas, infekcijos.

[24], [25]