Bronchektazinė liga

Bronchektazės - įgytą lėtinė, ir kai kuriais atvejais, įgimta liga, kuriai būdingas vietos pūlingos procesų (pūlingo endobronchitis) neatitaisomus pokyčių (išsiplėtę, deformuoti) ir funkcionaliai žemesnės bronchų, daugiausia apatinių dalių plaučius.

Bronchiectasis yra didelių bronchų, kuriuos sukelia lėtinė infekcija ir uždegimas, plėtra ir sunaikinimas. Dažniausios priežastys yra cistinė fibrozė, imuniniai sutrikimai ir infekcijos, nors kai kurie atvejai yra greičiausiai esminiai. Simptomai - lėtinis kosulys ir gleivinės skreplio išsiskyrimas; kai kuriems pacientams gali pasireikšti karščiavimas ir dusulys. Diagnozė pagrįsta proceso anamneze ir vizualizavimu, dažniausiai naudojant didelės skiriamosios gebos CT, nors standartinė krūtinės rentgenograma gali būti diagnostinė reikšmė. Gydymas, taip pat paūmėjimų prevencija atliekama naudojant antibiotikus, įskaitant sekrecijos drenažą ir stebint komplikacijų, tokių kaip superinfekcija ir hemoptizaciją, vystymąsi. Jei įmanoma, turėtų būti gydomos pagrindinės bronchiktazės atsiradimo priežastys.

[1], [2], [3]

Priežastys bronchiectasis

Difuzinis bronchektazės kuriant pacientams, sergantiems genetinių, imuninių, ar anatomijos defektų, kurie sukelia kvėpavimo nepakankamumas. Cistine fibroze yra dažniausia priežastis; rečiau priežastys genetiškai nustatyta - blakstiena diskinezijos ir sunkus trūkumo alfa 1 antitripsino. Hipogamaglobulinemijos ir imunodeficitai taip pat gali sukelti žalos difunduoti bronchų medį kaip retų susirgimų kvėpavimo takų struktūros (pvz, Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn sindromas], kremzlės deficitas [Campbell-Williams sindromas]). Difuzinis bronchektazės yra retas komplikacija bendros tipo ligų reumatoidinio artrito, psoriazės, Sjogren'o sindromas ir alerginio bronchų ir plaučių aspergiliozės, tikriausiai daugeliu mechanizmų.

Vietinė bronchiktazija vystosi su negydyta pneumonija ar obstrukcija (pavyzdžiui, dėl svetimkūnių ir navikų, išorinio suspaudimo ar anatomijos pakeitimo po dalinės rezekcijos).

Visos šios sąlygos pablogės patvirtinimo mechanizmų kvėpavimo takų ir imuninės gynybos, todėl nesugebėjimas išvesti paslaptis ir linkusiems į infekciją ir lėtinis uždegimas. Kaip rezultatas, dažnai infekcijos, paprastai, kurias sukelia Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), ir Streptococcus pneumoniae (13%), kvėpavimo takų yra pripildyta klampus gleivinės sekrecijos, kuriame yra uždegimo mediatorių ir ligų sukėlėjų ir plečiasi lėtai, randai ir deformuotis. Histologiškai bronchų sienelės sutirštės, nes tinimas, uždegimas ir neovascularization. Degradacija aplinkinių interstitium ir alveolių sukelia fibrozę, emfizema arba abiejų šių pokyčių.

Ne tuberkuliozės mikobakterijos gali sukelti bronchų plėtimą, taip pat kolonizuoti pacientų plaučius, kurių bronchiectasias atsiranda dėl kitų priežasčių.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomai bronchiectasis

Pagrindiniai bronchitectozės simptomai yra lėtinis kosulys, kuriame gali išsiskirti didelis storas, klampus, gvalifikuotas skreplius. Dažnai pastebimi dusulys ir švokštimas. Hemoptizmas, kuris gali būti didžiulis, atsiranda dėl naujų kraujagyslių susidarymo kvėpavimo takuose iš bronchų (bet ne plaučių) arterijų. Požemio temperatūra atsiranda su ligos paūmėjimu, per kurį stiprėja kosulys ir skreplių kiekis. Lėtinis bronchitas gali būti panašus į bronchikaktazę dėl klinikinių apraiškų, tačiau bronchiectase pasižymi gausu gleivinės skreplių išsiskyrimu kasdien ir būdingais pokyčiais KT.

Tipiški bronchektatinių ligų simptomai yra blogas kvapas ir patologiniai kvėpavimo garsai, įskaitant gruzdinimą ir švokštimą. Galutiniai pirštų falangai taip pat gali būti sutraukti.

Simptomai paprastai vystosi nepastebimai ir kartojasi vis dažniau, o metai palaipsniui pablogėja. Sunkiais atvejais gali pasireikšti hipoksemija, plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Superinfekcija sukelia daugiaatsparios mikroorganizmų, įskaitant ne-tuberkuliozės mikobakterijų, turi būti laikomas galimo pagrindinė priežastis, dėl simptomų atsiradimo pacientams, sergantiems pasikartojančių paūmėjimų arba pablogėjimą kvėpavimo funkcijos parametrų plaučių funkcijai tyrimo.

[9], [10], [11]

Formos

Bronchoektazių ligos savarankiškumas kaip atskira nosologinė forma šiuo metu gali būti laikoma įrodyta šiomis aplinkybėmis. Infekcinis ir uždegiminis procesas su bronchoektaze yra daugiausia bronchų medyje, o ne plaučių parenchime. Be to, įtikinamas patvirtinimas yra operacija, kai bronchektazės pašalinimas veda prie pacientų atsigavimo.

Kartu su bronchektazės kaip atskiras ligos subjektų, pathomorphological substrato, kurios yra pagrindinis bronchektazės (bronchektazės) skleidžia vidurinį bronchektazijos (bronchiektazės), kurie yra komplikacijos ar kita pasireiškimas ligos. Dažniausiai antrinė bronchektazija atsiranda dėl plaučių absceso, plaučių tuberkuliozės, lėtinės pneumonijos. Kai antrinės bronchektazės paprastai turi patologinių pokyčių kvėpavimo departamento šviesos, kuri yra atskirta nuo antrinės bronchektazės bronchektazinę.

[12], [13], [14]

Diagnostika bronchiectasis

Diagnozė yra grindžiama istorijos, fizinio tyrimo ir rentgeno tyrimo, pradedant krūtinės rentgenografijos. Radiografiniai duomenys, įtartinų už bronchektazės apima išsklaidyta netaisyklingos tamsios, kurį sukelia gleivinės kištukai, "honeycombing" ir žiedai ir "tramvajų linijos", kurias sukelia sutirštės, bronchektazės yra išdėstyti palei arba statmenai Rentgeno spindulių pluošto, atitinkamai. Rentgeno difrakcijos modulį, gali kisti priklausomai nuo pagrindinės ligos: cistinės fibrozės bronchektazės sukurta daugiausia viršutinių skilčių, kadangi dėl kitų priežasčių išdėstyti daugiau difuziškai arba dominuoja apatinių skilčių. KT su aukštos rezoliucijos yra pasirinkimo metodas aptikti bronchektazės. Tyrimas yra beveik 100% jautrumas ir specifiškumas. CT paprastai atskleidžia bronchų išplėtimas ir cistos (kartais iš vynuogių kekė forma), nei išskaidyti gleivinę kištukai ir kvėpavimo takus, kurie yra daugiau nei 1,5 karto didesnis skersmuo, palyginti su gretimų kraujagysles. Išplėstinė bronchų kalibro terpė gali pratęsti beveik pleuros. Atelektazė, konsolidacija ir sumažintas kraujagyslių susidarymo yra papildomų nespecifinių pokyčių. Diferencinė diagnostika išsiplėtusių Airways apima bronchito ir "traukos bronchektazės", kuri atsiranda, kai plaučių fibrozė plečia kvėpavimo takus ir saugo juos atidaryti.

Norint dokumentuoti pradinę funkciją ir vėlesnę ligos progresavimo stebėseną, reikia atlikti plaučių funkcijos tyrimus. Bronchektazija siejama su oro srauto apribojimu (sumažinta priverstinio išbėgimo apimtis per 1 s [FEV1], priverstinę gyvybinę galią [FVC] ir FEV / FVC); FEV gali pagerėti atsakant į bronchus plečiančius, tokius kaip beta agonistus. Gali sumažėti anglies monoksido (DLCo) plaučių tūris ir difuzijos savybės.

Tyrimams, kuriais siekiama iš pagrindinės priežasties diagnozės, apimti skreplių dažymo ir bakteriologinių tyrimų kultūrų analizę bakterijų, mikobakterijų (Mycobacterium avium komplekso ir Mycobacterium tuberculosis) ir grybelio (Aspergillus) infekcija. Mikobakterijų superinfekcija diagnozuota pakartotinai kultūringas netipinių mikobakterijų (dideliam skaičiui kolonijų) ir aptiktų granuliomos apie biopsija su lygiagrečių radiologinį ligos požymių. Papildomi tyrimai gali apimti studijų prakaito chlorido cistinės fibrozės, kuris turi būti atliekamas net ir vyresnių pacientų diagnozę; reumatoidinis faktorius ir kiti serologiniai tyrimai, siekiant pašalinti sistemines jungiamojo audinio ligas; imunoglobulinai, įskaitant IgG poklasių dokumentuoti tam tikrus imunodeficitai; testai Aspergillus pretsipitiny, IgE ir eozinofilų, siekiant išvengti alerginės bronchų ir plaučių aspergiliozė ir alfa1 antitripsino, dokumentuoti savo deficitą. Kai klinikinių apraiškų krumplyno diskinezijos manyti, (atsižvelgiant į sinuso ligos ir bronchektazės viduryje ir apatinių skilčių su nevaisingumo arba nedalyvaujant) turi būti atliekamas biopsijos nosies arba bronchų epitelį, ir tiria perdavimo elektroniniu mikroskopu patologinių blakstiena struktūros buvimo biopsijos. Mažiau invazine alternatyva yra spermos judrumo tyrimas. Diagnozė virpamojo diskinezija turi būti montuojamos priežiūra, patyręs gydytojas, apmokyti specializuotus metodus, kaip nespecifinių struktūrinių defektų gali būti 10% nuo sveikų pacientų ir pacientų, sergančių plaučių ligų blakstiena; infekcija gali sukelti laikiną diskineziją; Aprūpintas Blakstienėlė ultrastruktūra gali būti normalus pacientams, sergantiems pirmine krumplyninės diskinezijos sindromų būdinga nenormali krumplyno funkcija.

Bronchoskopija nustatoma, kai iš išorės įtariami anatominiai sutrikimai arba suspaudimas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Gydymas bronchiectasis

Gydymas apima paūmėjimų prevenciją, pagrindinių priežasčių gydymą, intensyvų paūmėjimų gydymą ir komplikacijų stebėjimą.

Nėra bendro sutarimo dėl geriausio požiūrio į sutrikusių sutrikimų prevenciją ar apribojimą. Siūlomas per parą peroraliai profilaktika antibiotikais (pvz, ciprofloksacinas 500 mg 2 kartus per dieną), ir tiems pacientams su cistinės fibrozės kolonizavo su P. Aeruginosa, inhaliacinių tobramicino (300 mg, 2 kartus per dieną per mėnesį per mėnesį). Be to, pacientams, kuriems pasireiškia difuzinė bronchektazė, dėl kitų priežasčių aerozolių gentamicinas (40 mg du kartus per parą) gali būti veiksmingas.

Kaip ir bet kokios lėtinės plaučių ligos atveju, pacientus rekomenduojama skiepyti nuo gripo ir pneumokoko kasmet .

Įvairūs metodai gali skatinti klirensą išskyrų, įskaitant ortostatinės drenažo, krūtinės perkusijai, prietaisų, kurie suteikia teigiamą slėgį iškvėpimo, sprogdinimo intrapulmonalnye ventiliatoriai, pneumatinės liemenė ir autologinio drenažo (kvėpavimo technika, kuri skatina judėjimą sekrecijos nuo periferinė centrinių kvėpavimo takų). Mukolitikas (rhDNa3a) parodė Klinikinis veiksmingumas pacientams, sergantiems cistine fibroze. Pacientai turėtų pabandyti kvėpavimo technikas atvedė specialistas kvėpavimą ir pasirinkite ir taikyti techniką, kuri yra efektyviausia; jokie kiti pasirinkimo būdai nėra pateisinami.

Papildomas gydymas bronchiktazei priklauso nuo pagrindinės priežasties. Alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė gydoma gliukokortikoidais ir, galbūt, kartu su azolido priešgrybeliniais preparatais. Pacientams, kuriems yra imunoglobulino trūkumas, reikia skirti pakaitinę terapiją. Pacientams, kuriems yra alfa-1 antitripsino nepakankamumas, taip pat reikėtų skirti pakaitinį gydymą.

Bronchektazijos paūmėjimo gydymas atliekamas su antibiotikais, kurie yra veiksmingi prieš H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus ir S. Pneumoniae, (pvz, ciprofloksacinas 400 mg į veną 2-3 kartus, tada 500 mg geriamojo du kartus per dieną, arba 750-500 mg Levofloxacin į veną, po to per burną kartą per dieną 7-14 dienų). 500 mg azitromicino kartą per savaitę yra veiksminga cistinės fibrozės sukelto bronchikaktazės metu, tačiau neaišku, ar makrolidai yra veiksmingi kitose nosologinėse formose. Kartu su antibiotikais turėtų padidėti poveikis skreplių klirenso iš kvėpavimo takų.

Ūminių komplikacijų kontrolė apima mikobakterijų superinfekcijos ir kraujavimo gydymą.

Paskirta M. Avium komplekso gydymo režimas empiriškai gali būti bendrai Vartojant daug (ne mažiau kaip trys) narkotikų: klaritromicino 500 mg per burną du kartus per dieną, arba 1 mg azitromicino 250-500 kartus per dieną; rifampicinas geriamas po 600 mg vieną kartą per parą 1 arba rifabutinas 300 mg per burną kartą per parą 1 etambutolio ir 25 mg / kg, P.O. Vieną kartą per dieną 1 (du mėnesius), ir tada toliau iki 15 mg / kg 1 kartą per dieną. Visi vaistai turi būti vartojami ilgą laiką (iki 12 mėnesių), kol skreplių kultūros yra neigiamos. Retais atvejais reikalinga chirurginė rezekcija, tačiau ją galima apsvarstyti, kai gydymas antibiotikais yra neveiksmingas, o bronchiktazė yra gana riboto pobūdžio.

Masyvi kraujavimas dažniausiai gydomas arterijos bronchine embolizacija kartu su antibiotikų terapija, kai pasireiškia paūmėjimai.

Prevencija

Bronchektazės prevencijai reikia laiku nustatyti ir gydyti pagrindines priežastis. Deja, dauguma pacientų kreipiasi į medicinos pagalbą tik tada, kai liga yra visiškai suformuota bronchtetazinė liga.

[21], [22], [23],

Prognozė

Apskritai, 80% pacientų, kurie dėl izoliuotos bronchiktazės dar labiau nepavaldė plaučių funkcijos, bronchektazė yra geros prognozės. Tačiau ligonių, sergančių cistine fibroze, vidutinė gyvenimo trukmė yra 32 metai, o dauguma pacientų periodiškai patiria paūmėjimą.

[24], [25]