Glomerulonefritas: informacijos apžvalga

Glomerulonefritas - iš arba sutrikimai, pasižymintys uždegiminių pokyčių, daugiausia inkstų glomerulų grupė, ir su juo susiję simptomai iš glomerulonefrito jų - proteinurijos, hematurija, dažnai natrio ir vandens sulaikymo, edema, hipertenzija, inkstų funkcijos.

Glomerulų pralaimėjimas yra susijęs su įvairiais pasireiškimo pokyčiais tubulointersticijos erdvėje, ypač su ilgalaikiu masyvi proteinurija. Tai apsunkina klinikines apraiškas (ypač hipertenziją) ir pagreitina inkstų nepakankamumo progresavimą.

Glomerulonefritas gali būti pirminė (idiopatinė), klinikinių apraiškų, kuri riboja tik per inkstus, arba antrinis - sisteminio ligos (dažniausiai sisteminė raudonoji vilkligė arba vaskulitas).

Reikia pažymėti, kad nors klinikiniai ir laboratoriniai duomenys gali būti laikomi glomerulonefritu, galutinis diagnozė yra įmanoma tik atlikus histologinį inkstų audinio tyrimą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kas sukelia glomerulonefritą?

Glomerulonefrito priežastys nėra žinomos. Į kai kurių glomerulonefritas vaidmuo įdiegtų infekcijų formoms - bakterinės, ypač nefritogennyh štamams betahemolitiniai Streptococcus A grupė (epidemijos ūminio po streptokokų glomerulonefrito, ir šiandien atspindi tikrovę), virusas, visų pirma hepatito B ir C, ŽIV infekcijos; vaistiniai preparatai (auksas, D-penicilaminas); navikai ir kiti išorinės ir endogeninės kilmės veiksniai.

Infekcinės ir kitų dirgiklių sukelti glomerulonefritą, sukelia imuninį atsaką su formavimo ir jų nusėdimą antikūnų ir imuninių kompleksų inkstų glomerulas ir / arba didinant ląstelių medijuotos imuninį atsaką. Po to, kai pirminio aktyvavimo komplemento traumos atsiras, cirkuliuojančių leukocitų sintezę įvairių chemokinus, citokinų ir augimo faktorių traukos vschelenie proteolitiniai fermentai, aktyvavimo koaguliacijos kaskadą, lipidų tarpininkų medžiagų susidarymą.

Kas sukelia glomerulonefritą?

Glopulopatologinis glomerulonefritas

Visapusiškas inkstų biopsijos diagnostinis tyrimas apima šviesos mikroskopijos, elektroninės mikroskopijos ir imunofluorescencinės ar imunoperoksidazės dažymo tyrimą.

Glomerulonefritas: šviesos mikroskopija

Su glomerulonefritu dominuojantis, bet ne vienintelis histologinis pažeidimas yra lokalizuotas inkstų glomeruluose. Glomerulonefritas apibūdinamas kaip židinio (židinio) (jei įtakos turi tik tam tikri glomerulai) arba difuziškai. Bet kuriuose konkrečiuose glomeruliuose pažeidimas gali būti segmentinis (sužadinantis tik dalį glomerulų) arba bendras.

Inkstų biopsijos tyrimo metu gali atsirasti klaidų:

• susijęs su audinio mėginio dydžiu: mažo dydžio biopsijose galima nustatyti klaidą nustatant proceso paplitimą;
• perėjose per glomerulus, segmentiniai pažeidimai gali būti praleisti.

Hypercellular žala gali būti dėl proliferacijos endogeninio endotelinių ląstelių arba mezangialinių (vadinamas "proliferacinis") ir / arba uždegiminių infiltracija leukocitų (vadinamas "eksudacinė"). Sunkus ūminis uždegimas sukelia glomerulų nekrozę, dažnai židinį.

Glomerulų kapiliarų sienos tankėjimas sustiprėja dėl to, kad gaminama medžiaga, kuri sudaro bazinę glomerulų membraną (KMT), ir imuninių nuosėdų kaupimasis. Aptikimui biopsijos spalva naudinga sidabruojant, nes sidabro dėmės yra bazinės membranos ir kita juoda juoda. Dažymas atskleidžia, pavyzdžiui, dviejų glomerulų bazinės membranos kontūrimą dėl ląstelių sąveikos ar padidėjusios mesangialinės matricos, nenustatytos kitais metodais.

Segmentinės sklerozė pasireiškia segmentus, sutraukti kapiliarų su kaupimo hialino medžiagos ir mezenchimos matricos, dažnai su pritvirtinimo prie kapiliaro Shymlanskaya-Bowman kapsulės (formavimas sukibimo arba "sąaugų") sienos.

Pusmėnulio (kaupimasis uždegiminių ląstelių burnos kapsule Bowman-Shymlanskaya) kyla tais atvejais, kai sunkiųjų žala glomerulų priežastys skėlimo kapiliarų sienos ar Bowman kapsulė, leidžiant plazmos baltymų ir uždegiminių ląstelių įsiskverbti į Bowman kapsulė vietą ir kaupti. Pusmėnulio sudaro Proliferuojančių parietalinėje epitelio ląsteles, infiltrating monocitus / makrofagų, fibroblastų, limfocitų, dažnai su židinine fibrino nusėdimą.

Pusės mėnulio pavadinimas yra dėl inksto glomerulų skiltelių. Pusmėnulis sukelia glomerulų sunaikinimą, sparčiai didėja ir suspaudžia kapiliarinį ryšulį iki jo pilnos okliuzijos. Pasibaigus ūmiai žalai, pusė mėnulio yra fibrozė, todėl negrįžtamas inkstų funkcijos netekimas. Pusmėnulio yra patologinis žymuo greitai progresuojantis glomerulonefritas vystosi dažniausiai su žūtimi vaskulito, Goodpasture liga, cryoglobulinemia, sistemine raudonąja vilklige, dėl infekcijų.

Glomerulonefrito pažeidimai neapsiriboja glomerulais. Dažnai išsivysto tubulointerstitsialnoe uždegimas, ryškesnis su aktyviu ir sunkiu glomerulonefritu. Kai glomerulonefritas progresuoja ir glomerulai miršta, su jais susietos vamzdeliai yra atrofija, formuojasi intersticinė fibrozė, būdinga visiems lėtinėms progresuojančioms inkstų ligoms.

Glomerulonefritas: imunofluorescencinė mikroskopija

Nustatyti imuninės reagentus inkstų audinio, naudojant imunofluorescencines ir imunoperoksidazinis dažymą. Tai įprastinis metodas imunoglobulinai paieška (IgG, IgM, IgA), klasikinio ir alternatyvias galimybes aktyvinamo komplemento (paprastai C3, C4 ir CLQ) komponentai, taip pat fibrino yra kaupiamos Pusmēnessveidīgs ir kapiliarų į trombozinių sutrikimų (hemolizinio ureminiams ir antifosfolipidinis sindromas) . Imuniniai indai yra išilgai kapiliarų kilpų arba mesangialiniame regione. Jie gali būti nepertraukiami (linijiniai) arba pertraukiami (granuliuoti).

Granuliuotos nuosėdos glomeruluose dažnai vadinamos "imuniniais kompleksais", tai reiškia, kad glomeruluose yra nusėdimas ar vietinis antigenų antikūnų kompleksų susidarymas. Sąvoka "imuniniai kompleksai" atsiranda dėl eksperimentinių glomerulonefrito modelių, kuriuose yra aiškių įrodymų, kad glomerulų pažeidimas sukelia žinomos kompozicijos antigenų antikūnų kompleksus. Tačiau žmonių nefrito atveju tik labai retais atvejais galima nustatyti galimą antigeną, o dar rečiau tai įmanoma įrodyti antigeno nusėdimą kartu su atitinkamais antikūnais. Todėl platesnis terminas "imuniniai indėliai" yra pageidautinas.

Glomerulonefritas: elektroninė mikroskopija

Elektronų mikroskopija yra svarbus vertinant anatominę struktūrą dugninio membranų (tam tikromis paveldimos nefropatija, pavyzdžiui, Alport sindromo ir plonu prieš bazinę membraną nefropatija) ir dėl lokalizacijos imuninės indėlių susitarimą, kuris paprastai atsiranda vienalytis ir elektronų-tanki. Elektronų tankus indėliai pastebėtas mesangium arba išilgai kapiliarų sienelės poepitelinį arba subendothelial rūsyje membrana tyrimuose. Retais atvejais elektroniškai tanki medžiaga yra tiesiai per glomerulų bazinę membraną. Imuninių indėlių vieta glomeruluose yra vienas iš pagrindinių įvairių rūšių glomerulonefritų klasifikavimo požymių.

Glomerulonefrito, kur Glomerulus padidina ląstelių skaičių (hypercellularity) skaičių, vadinamas proliferacinis: ji gali būti endokapillyarnym (kartu su migruoja iš uždegiminių ląstelių padidėjo skaičius endotelinių ir mezangialinių ląstelių cirkuliacijoje) ir extracapillary (padidėjęs parietalinėse epitelinių ląstelių skaičių, kuris kartu su makrofagų sudarančių charakteristika glomerulų - puslunijos kapsulės arcinė stora).

Glomerulonefritas, ne vyresnis nei kelias savaites, vadinamas ūminiu. Jei ligos trukmė yra arčiau vienerių ar daugiau metų, jie kalba apie lėtinį glomerulonefritą. Glomerulonefritas su puse mėnulio sukelia inkstų nepakankamumą kelias savaites ar mėnesius, t. Y. Yra greitai progresuojantis glomerulonefritas.

Glomerulonefrito formos

Šiandien glomerulonefrito klasifikacija, kaip ir anksčiau, yra pagrįsta morfologinio paveikslo ypatumais. Yra keletas histologinio pažeidimo formų (variantų), kurie pastebimi inkstų biopsijos tyrime naudojant šviesos, imunofluorescencijos ir elektroninės mikroskopijos metodus. Šis glomerulonefritas klasifikacija nėra idealus, nes nėra vienareikšmis ryšys tarp morfologinės paveikslėlyje, klinikos, etiologija ir patogenezė iš glomerulonefritas: tas pats histologinę variantas gali turėti skirtingą etiologiją ir skiriasi klinikinį vaizdą. Be to, ta pačia priežastis gali sukelti keletą histologinių glomerulonefrito variantų (pvz., Kai kurių histologinių formų yra viruso hepatituose arba sisteminės raudonosios vilkligės).

Glomerulonefrito formos

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gydymas glomerulonefritas

Glomerulonefrito gydymas nustato šiuos uždavinius:

• įvertinti, kaip puikiai veikia nefrito progresavimo aktyvumas ir tikimybė, ir ar jie pateisina tam tikrų terapinių efektų taikymo riziką;
• pasiekti atvirkštinę inkstų pažeidimo raidą (idealiu atveju - visiškas išgydymas);
• sustabdyti nefrito progresavimą arba bent lėtai pagreitinti inkstų nepakankamumą.

Gydymas glomerulonefritas