Bronchektatinė liga

Bronchektazė yra lėtinė įgyta, o kai kuriais atvejais ir įgimta liga, kuriai būdingas vietinis pūliuojantis procesas (pūlingas endobronchitas) negrįžtamai pakitusiuose (išsiplėtusiuose, deformuotuose) ir funkciškai defektyviuose bronchuose, daugiausia apatinėse plaučių dalyse.

Bronchektazė yra didelių kvėpavimo takų išsiplėtimas ir irimas, kurį sukelia lėtinė infekcija ir uždegimas. Dažnos priežastys yra cistinė fibrozė, imuninės sistemos sutrikimai ir infekcijos, nors kai kurie atvejai tikriausiai yra idiosinkraziniai. Simptomai yra lėtinis kosulys ir pūlingi skrepliai; kai kuriems pacientams gali būti karščiavimas ir dusulys. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze ir vaizdiniais tyrimais, dažniausiai didelės skiriamosios gebos KT, nors standartinė krūtinės ląstos rentgenograma gali būti diagnostinė. Paūmėjimų gydymas ir profilaktika apima antibiotikus, sekretų drenažą ir komplikacijų, tokių kaip superinfekcija ir hemoptizė, stebėjimą. Kai įmanoma, reikia gydyti pagrindines bronchektazės priežastis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys bronchektatinė liga

Difuzinė bronchektazė pasireiškia pacientams, turintiems genetinių, imuninių ar anatominių defektų, kurie pažeidžia kvėpavimo takus. Dažniausia priežastis yra cistinė fibrozė; retesnės genetinės priežastys yra blakstieninė diskinezija ir sunkus alfa1-antitripsino trūkumas. Hipogamaglobulinemija ir imunodeficitas taip pat gali sukelti difuzinį bronchų medžio pažeidimą, kaip ir reti kvėpavimo takų struktūros sutrikimai (pvz., tracheobronchomegalija [Mounier-Kuhn sindromas], kremzlės trūkumas [Williams-Campbell sindromas]). Difuzinė bronchektazė yra reta dažnesnių ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, Sjögreno sindromas ir alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė, komplikacija, tikriausiai dėl kelių mechanizmų.

Židininė bronchektazė išsivysto esant negydytai pneumonijai ar obstrukcijai (pvz., dėl svetimkūnių ir navikų, išorinio suspaudimo ar anatomijos pokyčių po lobarinės rezekcijos).

Visos šios būklės sutrikdo kvėpavimo takų klirenso mechanizmus ir imuninę apsaugą, todėl negalima pašalinti sekretų ir padidėja polinkis į infekcijas bei lėtinius uždegimus. Dėl dažnų infekcijų, dažniausiai sukeltų Haemophilus influenzae (35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %) ir Streptococcus pneumoniae (13 %), kvėpavimo takai prisipildo klampių gleivinių išskyrų, kuriose yra uždegimo mediatorių ir patogenų, ir lėtai plečiasi, randėja ir deformuojasi. Histologiškai bronchų sienelės sustorėja dėl edemos, uždegimo ir neovaskuliarizacijos. Aplinkinių intersticinių audinių ir alveolių sunaikinimas sukelia fibrozę, emfizemą arba abi šias ligas.

Ne tuberkuliozinės mikobakterijos gali sukelti bronchų išsiplėtimą ir kolonizuoti pacientų, sergančių bronchektaze, atsiradusia dėl kitų priežasčių, plaučius.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai bronchektatinė liga

Pagrindiniai bronchektazės simptomai yra lėtinis kosulys, dėl kurio gali išsiskirti didelis kiekis tirštų, klampių, pūlingų skreplių. Dažni dusulys ir švokštimas. Hemoptizė, kuri gali būti masyvi, atsiranda dėl naujų kraujagyslių susidarymo kvėpavimo takuose iš bronchų (bet ne plaučių) arterijų. Subfebrilinė temperatūra atsiranda ligos paūmėjimo metu, kai kosulio intensyvumas ir skreplių tūris padidėja. Lėtinis bronchitas savo klinikinėmis apraiškomis gali priminti bronchektazę, tačiau bronchektazei būdingas gausesnis pūlingų skreplių išsiskyrimas per parą ir tipiški KT pokyčiai.

Tipiniai bronchektazės simptomai yra blogas burnos kvapas ir nenormalūs kvėpavimo garsai, įskaitant traškesį ir švokštimą. Pirštų galiukai taip pat gali būti sustorėję.

Simptomai paprastai vystosi nepastebimai ir kartojasi dažniau, palaipsniui stiprėdami bėgant metams. Sunkiais atvejais gali pasireikšti hipoksemija, plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Pacientams, kuriems pasireiškia pasikartojantys paūmėjimai arba blogėjantys plaučių funkcijos tyrimai, superinfekcija daugeliui vaistų atspariais organizmais, įskaitant ne tuberkuliozines mikobakterijas, turėtų būti laikoma galima simptomų priežastimi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formos

Bronchektazės, kaip atskiros nozologinės formos, nepriklausomumas šiuo metu gali būti laikomas įrodytu šiomis aplinkybėmis. Infekcinis ir uždegiminis procesas sergant bronchektaze daugiausia vyksta bronchų medyje, o ne plaučių parenchimoje. Be to, įtikinamas patvirtinimas yra operacija, kurios metu pašalinus bronchektazę pacientai pasveiksta.

Kartu su bronchektazėmis kaip savarankišku nozologiniu dariniu, kurio patomorfologinis substratas yra pirminė bronchektazė (bronchektazė), išskiriamos antrinės bronchektazės (bronchektazė), kurios yra kitos ligos komplikacija arba pasireiškimas. Dažniausiai antrinė bronchektazė pasireiškia sergant plaučių abscesu, plaučių tuberkulioze, lėtine pneumonija. Sergant antrine bronchektaze, dažniausiai pasireiškia patologiniai pokyčiai plaučių kvėpavimo dalyje, kurie skiria antrinę bronchektazę nuo bronchektazės.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika bronchektatinė liga

Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, fizine apžiūra ir radiologiniu tyrimu, pradedant krūtinės ląstos rentgenograma. Radiologiniai radiniai, rodantys bronchektazę, yra šie: netaisyklingos, išsibarstę drumstys, kurias sukelia gleivių kamščiai, korio formos dariniai, žiedai ir trajektorijos, kurias sukelia sustorėję, išsiplėtę bronchai, esantys atitinkamai statmenai arba išilgai rentgeno spindulio. Radiografiniai vaizdai gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės ligos: sergant cistine fibroze, bronchektazė pirmiausia pasireiškia viršutinėse skiltyse, o dėl kitų priežasčių atsiradusi bronchektazė yra labiau išsklaidyta arba daugiausia apatinėse skiltyse. Didelės skiriamosios gebos KT yra pasirinktas vaizdavimo metodas bronchektazei nustatyti. Tyrimas yra beveik 100 % jautrus ir specifiškas. KT paprastai rodo bronchų išsiplėtimus ir cistas (kartais panašias į vynuoges), išsibarsčiusius gleivių kamščius ir kvėpavimo takus, kurių skersmuo yra daugiau nei 1,5 karto didesnis nei gretimų kraujagyslių. Išsiplėtę vidutinio dydžio bronchai gali siekti beveik pleurą. Papildomi nespecifiniai pokyčiai yra atelektazė, konsolidacija ir sumažėjęs kraujagyslių skaičius. Išsiplėtusių kvėpavimo takų diferencinė diagnozė apima bronchitą ir „traukos bronchektazę“, kuri atsiranda, kai plaučių fibrozė ištempia kvėpavimo takus ir juos laiko atvirus.

Plaučių funkcijos tyrimai turėtų būti atliekami siekiant dokumentuoti pradinę funkciją ir vėliau stebėti ligos progresavimą. Bronchektazė yra susijusi su oro srauto apribojimu (sumažėjęs forsuotas iškvėpimo tūris per 1 s [FEV1], forsuota gyvybinė talpa [FVC] ir FEV1/FVC); FEV1 gali pagerėti reaguojant į beta agonistų bronchus plečiančius vaistus. Gali sumažėti plaučių tūriai ir anglies monoksido difuzijos pajėgumas (DLCo).

Tyrimai, kuriais siekiama nustatyti pagrindinę priežastį, apima skreplių tyrimą su dažymu ir pasėliu, siekiant nustatyti bakterijas, mikobakterijas (Mycobacterium avium kompleksas ir Mycobacterium tuberculosis) ir grybelines (Aspergillus) infekcijas. Mikobakterijų superinfekcija diagnozuojama pakartotinai kultivuojant netipines mikobakterijas (su dideliu kolonijų skaičiumi) ir biopsijoje nustatant granulomas su lygiagrečiais radiologiniais ligos požymiais. Papildomi tyrimai gali apimti prakaito chloridų tyrimą cistinei fibrozei diagnozuoti, kuris turėtų būti atliekamas net ir vyresnio amžiaus pacientams; reumatoidinio faktoriaus ir kitus serologinius tyrimus, siekiant atmesti sistemines jungiamojo audinio ligas; imunoglobulinus, įskaitant IgG poklasius, siekiant patvirtinti tam tikrus imunodeficitus; Aspergillus precipitinų, IgE ir eozinofilijos tyrimus, siekiant atmesti alerginę bronchopulmoninę aspergilozę, ir alfa1-antitripsino tyrimus, siekiant patvirtinti trūkumą. Kai klinikinės apraiškos rodo blakstieninę diskineziją (esant sinusų ligai ir vidurinės bei apatinės skilties bronchektazei su nevaisingumu ar be jo), reikia atlikti nosies arba bronchų epitelio biopsiją ir ištirti biopsiją transmisijine elektronine mikroskopija, siekiant nustatyti nenormalią blakstieninę struktūrą. Mažiau invazinė alternatyva yra spermatozoidų judrumo tyrimas. Blakstieninės diskinezijos diagnozę turėtų atsargiai nustatyti patyręs klinikinis specialistas, apmokytas specializuotų metodų, nes nespecifiniai struktūriniai defektai gali būti iki 10 % sveikų pacientų ir pacientų, sergančių plaučių ligomis, blakstienų srityje; infekcija gali sukelti trumpalaikę diskineziją. Blakstieninės ultrastruktūra gali būti normali pacientams, sergantiems pirminiais blakstieninės diskinezijos sindromais, kuriems būdinga sutrikusi blakstienų funkcija.

Bronchoskopija atliekama įtarus anatominius defektus arba išorinį suspaudimą.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas bronchektatinė liga

Gydymas apima paūmėjimų prevenciją, pagrindinių priežasčių gydymą, intensyvų paūmėjimų gydymą ir komplikacijų vystymosi stebėjimą.

Nėra sutarimo dėl geriausio paūmėjimų prevencijos ar ribojimo būdo. Buvo pasiūlyta kasdienė profilaktika geriamaisiais antibiotikais (pvz., ciprofloksacinu po 500 mg du kartus per parą) ir, pacientams, sergantiems cistine fibroze, kolonizuota P. aeruginosa, inhaliuojamuoju tobramicinu (300 mg du kartus per parą 1 mėnesį vartojant ir 1 mėnesį darant pertrauką). Be to, pacientams, sergantiems difuzine bronchektaze dėl kitų priežasčių, gali būti veiksmingas aerozolinis gentamicinas (40 mg du kartus per parą).

Kaip ir sergant bet kuria lėtine plaučių liga, pacientams rekomenduojama kasmet skiepytis nuo gripo ir pneumokokinės infekcijos.

Sekretų pasišalinimą gali skatinti įvairūs metodai, įskaitant posturalinį drenažą ir krūtinės ląstos perkusioną, teigiamo iškvėpimo slėgio prietaisus, intrapulmoninius perkusinius ventiliatorius, pneumatines liemenes ir autogeninį drenažą (kvėpavimo techniką, kuri skatina sekretų judėjimą iš periferinių į centrinius kvėpavimo takus). Įrodyta, kad mukolitikas (rhDNa3a) yra kliniškai veiksmingas pacientams, sergantiems cistine fibroze. Pacientai turėtų išbandyti kvėpavimo technikas, vadovaujami kvėpavimo terapeuto, ir pasirinkti bei naudoti veiksmingiausią techniką; joks kitas metodas nėra pagrįstas.

Papildomas bronchektazės gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties. Alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė gydoma gliukokortikoidais ir galbūt kartu su azolidų grupės priešgrybeliniais vaistais. Pacientams, kuriems trūksta imunoglobulinų, turėtų būti taikoma pakaitinė terapija. Pacientams, kuriems trūksta alfa1-antitripsino, taip pat turėtų būti taikoma pakaitinė terapija.

Bronchektazės paūmėjimai gydomi antibiotikais, kurie veiksmingai veikia H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus ir S. pneumoniae (pvz., ciprofloksacino 400 mg į veną 2–3 kartus, po to 500 mg per burną 2 kartus per dieną arba levofloksacino 750–500 mg į veną, po to per burną vieną kartą per dieną 7–14 dienų). Azitromicino 500 mg dozė 3 kartus per savaitę yra veiksminga gydant cistinės fibrozės sukeltą bronchektazę, tačiau neaišku, ar makrolidai yra veiksmingi gydant kitas nozologines ligas. Antibiotikų terapija turėtų būti atliekama kartu su sustiprintu poveikiu skreplių pašalinimui iš kvėpavimo takų.

Ūminių komplikacijų gydymas apima mikobakterijų superinfekcijos ir kraujavimo gydymą.

Empirinis M. avium komplekso gydymo režimas gali apimti kelių (bent trijų) vaistų vartojimą vienu metu: klaritromicino po 500 mg per burną du kartus per parą arba azitromicino 250–500 mg vieną kartą per parą; rifampino 600 mg per burną vieną kartą per parą arba rifabutino 300 mg per burną vieną kartą per parą; ir etambutolio 25 mg/kg per burną vieną kartą per parą (2 mėnesius), vėliau tęsiant 15 mg/kg dozę vieną kartą per parą. Visus vaistus reikia vartoti ilgą laiką (iki 12 mėnesių), kol skreplių pasėlių rezultatai bus neigiami. Chirurginė rezekcija retai reikalinga, tačiau gali būti svarstoma, kai antibiotikų terapija neveiksminga, o bronchektazė yra gana lokalizuota.

Masyvus kraujavimas paprastai gydomas bronchų arterijos embolizacija kartu su antibiotikų terapija paūmėjimų atveju.

Prevencija

Bronchektazės profilaktikai reikia laiku nustatyti ir gydyti pagrindines priežastis. Deja, dauguma pacientų kreipiasi medicininės pagalbos tik tada, kai liga – bronchektazė – jau visiškai išsivysčiusi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognozė

Apskritai 80 % pacientų, sergančių bronchektaze, kuriems dėl izoliuotos bronchektazės plaučių funkcija toliau nepablogėja, prognozė yra gera. Tačiau pacientų, sergančių cistine fibroze, vidutinė gyvenimo trukmė yra 32 metai, o daugumai pacientų pasireiškia pasikartojantys paūmėjimai.

[ 24 ], [ 25 ]