Mesangiokapilario (membranos proliferacinis) glomerulonefritas

Mesangiokapilarinis (membranoproliferacinis) glomerulonefritas - glomerulonefrito variantas su progresuojančiu kursu yra labai retas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Morfologiškai pasižymi retinopatijos ląstelių, glomerulų sukuria lobulation ( "skiltelinių nefritas"), ir sustorėjimas kapiliarų arba dvigubos grandinės sienelių - dėl įsiskverbimo (tarpiniais) iš mezangialinių ląstelių. Pasak vietos ir pobūdžio elektronų tankio indėlių yra trys (kartais keturių) tipo mesangiocapillary nefritą, kurios yra identiškos kliniškai ir turi šiek tiek skirtingus laboratorinius duomenis ir rezultatus transplantacijos. Dažniausiai yra I ir II tipų. I tipo imuninės indėliai lokalizuota pagal endotelį ir glomerulų mezangialinių regione (klasikinis arba subendothelial mesangiocapillary glomerulonefritas), II tipo ( "tankus indėlių liga") specialusis osmiophil elektronų tankus indėliai neaiškios kilmės esančio viduje pamatinės membranos.

Dažnumas tarp kitų rūšių glomerulonefrito 70-aisiais buvo 10-20%; pastaraisiais metais Europoje ir Šiaurės Amerikoje mesangiocapillary glomerulonefritas tapo mažiau paplitęs (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys mezaniokapilarinis (membranos proliferacinis) glomerulonefritas

Mesangiocapillary glomerulonefrito priežastys suskirstytos į virusines ir bakterines infekcijas. Dažnai mesangiocapillary glomerulonefritas I tipo vystosi užkrėsto HBV, tačiau pastaruoju metu atkreipė ypatingą dėmesį į santykius mesangiocapillary glomuronefritas I tipo HCV. Be 50-60% pacientų, sergančių I tipo glomuronefritas mesangiocapillary užsikrėsti HCV, cryoglobulins atskleisti. Yra susijusios su streptokokų infekcijos, infekcinio endokardito atvejai, ir su glomerulonefrito mesangiocapillary plėtros šistosomatozės, plaučių tuberkuliozės, maliarijos.

Kartu su idiopatine forma mesangiocapillary glomerulonefrito aptikto sistemine raudonąja vilklige, mišrių cryoglobulinemia, Sjögreno sindromo, opinio kolito, sarkoidozė, limfomų, ir kitų navikų.

Genetiniai veiksniai gali turėti įtakos mesangiocapillary glomerulonefrito vystymuisi. Brolių ir seserų ligos šeimos atvejai aprašyti taip pat kelias kartas.

Funkcija mesangiocapillary glomerulonefritas yra gipokomplementemiya su sumažėjęs C3 ir / arba C4 komponentų, kurie dažniausiai aptikti II tipo. Gipokomplementemiya Dėl sutrikusios sintezės ir katabolizmo komplemento, taip pat imunoglobulino kraujyje specifinis serumo buvimą - C3 nefritinio faktoriaus, nukreiptų prieš C3 convertase.

Mesangiocapillary glomerulonefritas (dažnai II tipo) kartais yra susijęs su daline lipodistrofija (liga, kuri taip pat pasitaiko hipokompleksemijai).

Dažniausiai serga jauni vyrai, taip pat vaikai (jaunesnis nei I tipo). Senyvo amžiaus žmonėms tai yra reta.

[12]

Simptomai mezaniokapilarinis (membranos proliferacinis) glomerulonefritas

Simptomai mesangiocapillary (membraninis) glomerulonefrito vienoda visoms morfologinių variantų: būdingas hematurija (10-20% praeinantis bendrasis hematurija), proteinurija ir nefrozinis sindromas (dažnai su elementais ostronefriticheskogo), sumažėjęs inkstų funkciją. Mesangiocapillary glomerulonefritas yra 10% atvejų nefroziniu sindromu suaugusiems ir 5% vaikų priežastis. Arterinė hipertenzija  pastebima dažnai, kartais sunki.

Nefrozinio sindromo derinys su hematurija ir hipertenzija visada turėtų kelti nerimą dėl mesangiocapillary nefrito galimybės. Galima  anemija  (kuri yra susijusi su aktyvinto komplekso buvimu ant eritrocitų paviršiaus). Ant II tipo apibūdina tam tikrą retinopatiją (difuzines dvišalius simetriškus geltonos spalvos pažeidimus).

Mesangiocapillary (membraninis) dažnai glomerulonefrito prasideda ūmaus nefritinio sindromo su staigaus plėtros  hematurija, proteinurija, edema ir hipertenzija; šiuo atveju klaidingai diagnozuokite ūminį nefritą. Beveik 1/3 pacientų liga gali pasireikšti kaip greitas progresuojantis inkstų funkcijos nepakankamumas, kai inkstų biopsija yra "pusė mėnulio".

Dėl dažno mesangiocapillary glomerulonefrito ir infekcijų bei sisteminių ligų derinio kiekvienu atveju reikia atidžiai ieškoti kartu vartojamos patologijos.

Proceso eiga nuolat tobulėja, spontaniniai remisijos yra retos. Mesangio kapiliarinis glomerulonefritas yra viena iš nepalankiausių formų; jei nėra gydymo, terminis inkstų nepakankamumas pasireiškia beveik 50% per 10 metų, po 20 metų - 90% pacientų. Pasak J.St. Cameron ir kt. (1983 m.), 10 metų pacientų, sergančių nefrozinio sindromo, išgyvenimas buvo 40%, pacientai, kuriems nebuvo nefrozinio sindromo, - 85%. Kaip ypatinga mesangiokapilario glomerulonefrito srauto ypatybė, atskirose pacientėse yra laipsniškas progresavimas ir santykinai staigus inkstų funkcijos pablogėjimas. Klinikiškai blogi prognostiniai požymiai yra nefrozinio sindromo, diastolinės hipertenzijos, sumažėjusio inkstų funkcijos ir serologinių HCV ir HBV infekcijos požymių buvimas. Komplekso lygis nėra prognozuojamas. Mesangiocapillary glomerulonefritas, ypač II tipo, dažnai pasikartojantis transplantato metu.

Gydymas mezaniokapilarinis (membranos proliferacinis) glomerulonefritas

Mesangiocapillary glomerulonefrito gydymas vis dar nepakankamai išvystytas. Nemažai siūlomų metodų nėra pakankamai pagrįsti, ir daugelis autorių atrodo ginčytini. Nepageidaujami prognostiniai požymiai - nefrozinio sindromo ir sutrikusi inkstų funkcija nuo pat ligos pradžios. Nefrozinio sindromo sergantiems pacientams 10 metų išgyvenamumas inkstuose yra ne daugiau kaip 50%.

Turėtų žinoti antrinių ir formų glomerulonefrito mesangiocapillary reikia kitų terapinių veikimo būdus: ji mesangiocapillary glomerulonefritas lėtinių virusinių infekcijų (įskaitant HBV- ir HCV-virusinė infekcija), cryoglobulinemia, taip pat įvairių formų plazmos ląstelių diskrazijos. Į šių ligų gali būti įrodyta, antibakterinį gydymą, alfa interferono, plazmaferezę arba chemoterapija.

Kitų pacientų atveju, jei patvirtinamas idiopatinis mezaniokapilario glomerulonefritas, rekomenduojami tokie metodai.

Mesangiocapillary glomerulonefrito gydymas be nefrozinio sindromo

Pacientai, kuriems proteinurija yra mažesnė nei 3 g per parą, ir normalus KF aktyviuoju gydymu nereikia; su hipertenzija yra svarbi griežta kraujospūdžio, ypač AKF inhibitorių, kontrolė; su dideliu proteinuriu ir sumažėjusiu CF, galima naudoti prednizoloną ir citostatiką arba aspirino ir dipiridamolio derinį.

Mesangiokapulinio glomerulonefrito gydymas nefroziniu sindromu

Kortikosteroidai / kortikosteroidai ir citotoksiniai vaistai

Pirmuoju nefrozinio sindromo priepuoliu ir normalia inkstų funkcija galima pradėti nuo kortikosteroidų [1 mg / (kghsut) 2 mėnesius]. Tokiu atveju rezultatai yra geresni vaikams, kurie turi ilgiausią steroidų terapijos patirtį.

Kai kartu su kortikosteroidais, citotoksinių vaistų geresnių rezultatų. R. Faedda et al. (1994) į 19 pacientų gydymas gliukokortikoidais (metilprednizolono pirmųjų impulsų, tada žodžiu prednizolonas) ir ciklofosfamidu vidutiniškai daugiau kaip 10 metų stebėjimo (7,5 metų) pranešė atleidimą iš 15 iš 19 pacientų (40% pacientų lytinės liaukos nepakankamumas); Kai kurie pacientai turėjo atkryčių, kaip prastesnės deriniu. Mūsų grupės 28 pacientų mesangiocapillary glomerulonefritas gydomi citostatikais (ciklofosfamidas, ar azatioprino hlorbutin) derinant su prednizolonu, 10 metų inkstų išgyvenamumas buvo 71%, žymiai didesnis nei paprastai stebimas nevalytų nefrotikov su mesangiocapillary glomerulonefritas. Atliekant kitą tyrimą, 9 kritiškai netinkamo mesangiocapillary glomerulonefritas apdorotos su ciklofosfamidu impulsų, geriausi rezultatai (100% inkstų išgyvenimo po 7 metų), nustatytas 4 Pacientams, sergantiems didelio indekso morfologinės veiklos (4>), gautos už 6 mėnesius bent 6 gramų narkotikų. Tuo pačiu metu, 5 pacientams su tuo pačiu indekso veiklos, bet mažiau aktyvus apdoroti (gavo ne mažiau kaip 6 gramų vaisto), inkstų išgyvenimo trukmė buvo mažiau nei 50%.

Šiuo atžvilgiu, jei išreikštas nefroziniu sindromu arba nefroziniu sindromu sergančių su inkstų funkcijos silpnėjimo yra geriau pradėti su kortikosteroidais ir citotoksinių vaistų derinio (pastarasis gali būti impulsais ciklofosfamido forma).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Citotoksiniai vaistai, antikoaguliantai ir antitrombocitai

Be nekontroliuojamų tyrimų, su citotoksiniais vaistais, antikoaguliantais ir antitrombocitiniai vaistiniai preparatai derinys davė gerų rezultatų. Kontroliuojamoje tyrimas siekiant įvertinti ciklofosfamido, dipiridamolio ir varfarino reikšmingą poveikį poveikį proteinurija, inkstų ligos progresavimo yra aptinkamas. Kitoje kontroliuojamo tyrimo pacientams mesangiocapillary glomerulonefritas I tipo dipiridamolio (225 mg / per parą) ir aspirino (975 mg / per parą) pristabdė progresavimo greitį per pirmuosius 4 metus, bet iki 10 dienos, šie skirtumai tarp gydytų ir negydytų pacientų ištrinti (inkstų išgyvenamumas, atitinkamai 49 ir 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciklosporinas

Duomenys apie ciklosporino vartojimą mezaniokapilario glomerulonefrite yra labai riboti. Nekontroliuojamų tyrimų metu ciklosporinas [4-6 mg / (kg x 105)], kartu su mažomis prednizolono dozėmis, sumažino proteinuriją. Tačiau dėl galimo nefrotoksiškumo ir padidėjusios hipertenzijos pacientams, sergantiems mesangiocapillary glomerulonefritu, šiuo metu nėra plačiai naudojamas ciklosporinas.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]