Blastoma

Onkologai suskirstė vėžį ne tik lokalizuodami naviką, bet ir ląsteles, iš kurių jis buvo suformuotas. Ir blastoma apibrėžiama, kai neoplazma gaunama iš nesubrendusių (embrioninių) nediferencijuotų ląstelių. Tokie navikai gali paveikti įvairius organus, audinius ir sistemas, o dažniausiai vaikui susidaro blastoma.

Epidemiologija

Tarp piktybinių navikų, atsirandančių ankstyvoje vaikystėje, tipai Blastomos yra dažniausiai pasitaikančios, ir nėra neįprasta, kad vaikai gimsta su šia neoplazma.

Statistiškai plaučių blastoma sudaro iki 0,5% visų praneštų vaikų plaučių vėžio atvejų.

Blastoma sudaro beveik 16% visų kasos neoplazmų penkerių metų vaikams.

Neuroblastomos pasireiškia vaikams 90% atvejų, o šie navikai yra atsakingi už 15% vėžio sergančių vaikų mirčių.

Priežastys Blastomos

Daugeliu atvejų blastomos priežastys nežinomos, nes sunku sužinoti, kodėl embriono formavimo ir intrauterino vystymosi vystymosi metu pirmtako kamieninės ląstelės netapo tam tikro tipo ląstelėmis, kad sudarytų specifines struktūras ir organus, tačiau pradėjo nekontroliuojamai augti, skleisti ir pašalinti normalias ląsteles.

Dažniausiai blastoma atsiranda dėl genetinės mutacijos ar nenormalios DNR struktūros. Taip pat skaitykite - vėžio priežastys

Beje, kartu su piktybinėmis blastomomis taip pat susidaro gerybinės blastomos. Gerybinė blastoma paprastai auga lėtai, naviko ląstelės yra labiau diferencijuojamos ir nesiskiria visame kūne, tačiau navikas gali išspausti netoliese esančius audinius ir struktūras. Ir jei susidaro piktybinė blastoma, ji gali plisti iš pradinės vietos į kitas kūno dalis, išstumdamas sveikas ląsteles, t. Y. Metastazuoti.

Rizikos veiksniai

Tyrėjai sako, kad šio tipo naviko susidarymo rizikos veiksniai neturi nieko bendra su aplinka, nėštumo eiga ar jo komplikacijomis.

Tačiau tam tikri įgimti sindromai ir paveldimos ligos gali padidinti tam tikrų rūšių blastomų tikimybę. Pavyzdžiui, DICER1-FAMILY naviko polinkio sindromas; beckwith-Wiedemann sindromas; Edvardo sindromas (18 chromosomos trisomija); Paveldimos šeimos adenomatozinė polipozė (sukelia vieno iš naviko slopinančių genų mutacijų): vėžio polinkio sindromas (Li-Fraumeni sindromas) ir kiti.

Pathogenesis

Blastomos susidaro, kai kai kurios daugiapotentinės arba vienkartinės kamieninės ląstelės, kilusios iš embriono ir embrioninių progenitorinių ląstelių vidinės ląstelių masės, nesugeba diferencijuoti į numatytą specializuotą ląstelių tipą.

Tačiau nesubrendusiųjų nediferencijuotų ląstelių ypatumas yra jų gebėjimas neribotą proliferaciją padalijant (mitozė).

Tokio tipo navikų patogenezė laikoma normalaus ląstelių ciklo anomalijų rezultatu, kai nekontroliuojamas embrioninės kamieninės ląstelės mezenchimas (embrioninis audinys), sukeliančios piktybinio proceso vystymąsi. Tokius anomalijas sukelia naviko slopinančių genų (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 ir kt.) Mutacijos ir naviko nekrozės faktoriaus (TNF) genai; Genai, koduojantys RNR sintezės transkripcijos veiksnius; ir daugybė genų, kurie paprastai reguliuoja proliferaciją, diferenciaciją ir visą ląstelių ciklą (įskaitant apoptozę).

Įvairių lokalizacijų blastomų vystymasis taip pat yra susijęs su DICER1 (genų koduojančio DICER endoribonukleazės) gemalo linijos mutacija, kuri sutrikdo mikroRNR sintezės, ribosomos biogenezės ir genų ekspresijos reguliavimą.

Normalių ląstelių transformavimo į vėžio ląsteles procesas išsamiau aptariamas medžiagoje - naviko ląstelės

Simptomai Blastomos

Blastomų tipai (pagal patikrintas diagnozes) išsiskiria pagal jų lokalizaciją:

• Hepatoblastoma yra kepenų blastoma;
• Nefroblastoma yra inksto blastoma;
• Pancreatoblastoma yra kasos blasė;
• Pleuropulmoninė blastoma - plaučių ir (arba) pleuros ertmės blastoma;
• Retinoblastoma yra akies blastoma, atsirandanti jos tinklainėje;
• Osteoblastoma yra kaulo blastoma;
• Smegenų blastoma - keli potipiai, atsižvelgiant į vietą;
• Nesubrendusių nervų ląstelių (neuroblastų) blastoma už smegenų ribų - neuroblastoma.

Blastomos simptomai skiriasi priklausomai nuo jos lokalizacijos, dydžio ir stadijos. Remiantis tarptautine TNM klasifikacija, piktybinėse neoplazmose yra keturi etapai. Jei vienoje srityje yra izoliuotas navikas, nepaveikdamas limfmazgių - tai I stadija; Jei navikas yra didelis ir yra vienašališko limfmazgio įsitraukimo požymių, II stadija yra apibrėžta; III etape limfmazgiuose yra metastazių, o IV stadijos naviko metastazėse veikia kiti organai.

Hepatoblastoma (kepenų blastoma) laikoma labiausiai paplitusiais tipo kepenų vėžiu vaikams. Paprastai tai pasireiškia vaikams iki 3 metų. Navikas rodo tokius simptomus kaip: pilvo skausmas ir pilvo pūtimas, pykinimas ir vėmimas, apetito trūkumas ir svorio metimas, niežtingi oda, odos pageltimas ir akių baltieji. [1]

Taip pat žiūrėkite - kepenų navikai vaikams

Gana dažna vaikų inkstų blastoma yra nefroblastoma, dar vadinama piktybiniais wilms naviku. Navike yra metanefrinio mezenchimo (iš kurio susidaro embrioniniai inkstai), taip pat stromos pluoštiniai ir epitelio ląstelių elementai. Navikas ilgą laiką yra besimptominis ir pasireiškia, jei jis pradeda spausti normalią inkstų parenchimą. Simptomai yra pilvo pilvo pūtimas ar pilvo skausmas, karščiavimas, šlapimo spalvos pasikeitimas ir kraujas į šlapimą, apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas, vidurių užkietėjimas ir padidėjusios venos pilvo sienoje. Daugiau informacijos straipsnyje - wilms naviko simptomai [2]

Pancreatoblastoma, t. Y. Piktybinė kasos blastoma, paveikia vaikus nuo vienerių iki dešimties metų (didžiausias dažnis būdamas penkerių metų). Navikas yra retas, suformuotas iš nesubrendusių ląstelių, išklotų sekrecinę kasos dalį; Dažniausia lokalizacija yra jo egzokrininių dalių epitelis.

Tipiški simptomai yra pilvo skausmas, vėmimas, svorio metimas ir gelta. Daugeliu atvejų navikas diagnozuojamas vėlai, kai jis turi įspūdingą dydį ir metastazuoja regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. [3]

Plaučių plaučių blastomos ar pleuropulmoninės blastomos blastoma yra retas, greitai augantis navikas, atsirandantis plaučių audinyje arba išoriniame plaučių (pleuros) gleivinėje ir sudarytas iš netipinių epitelio ir mezenchiminių ląstelių. Šie navikai atsiranda kūdikiams ir mažiems vaikams, o retai suaugusiesiems. Gana dažnai navikas tylus, o simptomai gali būti kosulys, hemoptizė, dusulys, karščiavimas, krūtinės skausmas, pleuros efuzija ir kraujo ir oro kaupimasis pleuros ertmėje (pneumohemotoraksas). [4], [5]

Akies blastoma (Retinoblastoma ) yra vėžinis vaikų tinklainės navikas, atsirandantis dėl intrauterino vystymosi metu dėl rb1 geno, kuris koduoja PRB baltymą, kuris reguliuoja ląstelių augimą ir per greitai ar nekontroliškai, mutaciją.

Retinoblastomos požymiai apima: akių paraudimą, padidėjusį intraokuliarinį slėgį, mokinio spalvos pokyčius (raudona arba balta, o ne juoda), mokinio išsiplėtimą, strabismus, skirtingą rainelės spalvą ir sumažėjusį regėjimą. [6]

Kaulo blastoma, gerybinė osteoblastoma, paprastai paveikia stuburą. Ir stuburo blastoma dažniausiai atsiranda paauglystėje. Dėl paviršinio pažeidimo pastebimas bendras silpnumas, vietinis patinimas ir skausmas, o kai navikas spaudžiamas ant nugaros smegenų ar nervų šaknų, pastebimi neurologiniai simptomai.

Be to, retas gerybinio naviko rūšis, apibrėžta kaip chondroblastoma arba Codmano navikas, gali atsirasti vaikų ir jaunų suaugusiųjų kaulų augimo zonoje-kremzlės srityje prie sąnarių ilgų kaulų (šlaunikaulio, blauzdikaulio ir žandikaulio) plotas. Šio naviko augimas gali sunaikinti aplinkinį kaulą, sukeldamas skausmą netoliese esančio sąnario, kai juda. Taip pat yra sąnario patinimas, sustingimas, raumenų atrofija ir, jei paveikta apatinė galūnė, liekna. [7]

Žandikaulis - žandikaulio ameloblastoma -dažniausiai diagnozuojama 30–60 metų suaugusiems žmonėms, tačiau gali atsirasti vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Šis 98% žandikaulio regiono gerybinis navikas dažniausiai lokalizuojasi žandikaulyje prie molių; Tai susidaro iš ląstelių, gaminančių dantų emalį (ameloblastus). Skirtumas tarp mažiau agresyvių ir agresyvesnių ameloblastomos rūšių, o pastaruoju atveju navikas yra didelis ir išauga į žandikaulį. Simptomai gali būti skausmas, patinimas ir vienkariškumas žandikaulyje. [8]

Smegenų blastoma

Šio tipo navikai formuojasi iš vaisiaus ląstelių vaikams, ir tai gali būti:

• Medulloblastoma (su lokalizacija užpakalinėje kaukolės fossa-smegenų vidurio linijos srityje); [9]
• Glioblastoma yra vienas agresyviausių smegenų vėžio rūšių; Paprastai jis susidaro smegenų baltoje medžiagoje ir auga labai greitai. Pradiniai požymiai apima galvos skausmą ir pykinimą, su insultu panašiais simptomais, kurie progresuoja prarasti sąmonę. [10]
• Smegenų smegenų pineoblastoma, atsirandanti smegenų epifize (kankorėžinės liaukos) pirmųjų 10–12 metų gyvenimo vaikams, diagnozuojami suaugusiesiems ne daugiau kaip 0,5% atvejų. Pacientai patiria stiprų galvos skausmą ir galvos svaigimą, traukulius, ragina vemti, galūnių tirpimą ir periferinę pareztį, dvigubą matymą, atminties sutrikimą ir jutiminių bei motorinių funkcijų problemas. [11]

Taip pat skaitykite - smegenų vėžio simptomai

Navikai, susidarantys labai ankstyvose nervų ląstelių (neuroblastų) formose kūdikiams ir mažiems vaikams dėl genetinių mutacijų, vadinami neuroblastomomis. Jų galima rasti bet kurioje simpatinės nervų sistemoje, nes embriogenezės metu neuroblastai invagatuoja, migruoja išilgai nervų ašies ir pakartoja simpatinius ganglijas, antinksčių medulį ir kitas vietas. Dažniausiai ši masė atsiranda vienoje iš antinksčių, bet taip pat gali išsivystyti simpatiniuose ganglijose prie stuburo krūtinėje, kaklelyje ar dubens. Pirmieji neuroblastomos požymiai dažnai būna neaiškūs (nuovargis, apetito praradimas, karščiavimas, sąnarių skausmas), o simptomai priklauso nuo pirminio naviko vietos ir metastazių buvimo. Visa informacija leidinyje - neuroblastoma vaikams: priežastys, diagnozė, gydymas

Mažiau paplitę blastomos rūšys apima:

• Skrandžio blastoma - gastroblastoma - ypač retas piktybinis navikas jaunesniems nei 30 metų žmonėms; Kalbant apie histologiją, būdingas mezenchiminių ir epitelio komponentų buvimas; Simptomatologija yra nespecifinė ir pasireiškia anemija, nuovargis, pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, kraujas išmatose, vėmimas krauju. [12]
• Gimdos blastoma - angiomiofibroblastoma - yra gerybinė neoplazma iki 5 cm dydžio, tai yra tiksliai apibrėžta minkštųjų audinių masė (todėl jis yra panašus į cistą) ir yra reprodukcinio amžiaus moterims. Panaši neoplazija gali atsirasti vulvovaginalinėje srityje. [13], [14]
• Krūties blastoma arba miofibroblastoma yra reta gerybinė blastoma, atsirandanti moterims menopauzės ir vyresniems vyrams; Jį sudaro verpstės formos ląstelės, iš kurių kilusios mezenchiminės kilmės. Šio tipo navikas gali būti supainiotas su fibroadenoma. [15]
• Kiaušidžių blastoma-teratoblastoma arba piktybinė kiaušidžių teratoma. [16]
• Odos blastoma - odos neuroblastoma. Ši periferinė neuroblastoma - pyogeninės granulomos (raudonos papulės) arba keratininės plokštelės pavidalu, suaugusiesiems yra reta. Pastebėtas jo histologinis panašumas į neuroendokrininę karcinomą - apvalų piktybinį merkelio ląstelių naviką (lytėjimo epitelio ląstelės, susijusios su somatosensorinėmis aferencinėmis nervų skaidulomis).

Komplikacijos ir pasekmės

Daugumos piktybinių navikų komplikacijos ir pasekmės yra metastazės limfmazgiuose ir piktybinių ląstelių plitimas kitiems organams.

Taigi plaučių blastoma metastazuoja smegenis, limfmazgius ir kepenis; Retinoblastoma metastazuoja kaulams, smegenims, regioniniams limfmazgiams; Gastroblastoma - į regioninius limfmazgius; Medulloblastoma - į minkštą smegenų ir nugaros smegenų audinį.

Be metastazių, tarp neuroblastomos komplikacijų, ekspertai atkreipia dėmesį į naviko suspaudimo poveikį nugaros smegenims, vystant paralyžių, taip pat paraneoplastinis sindromas. [17]

Diagnostika Blastomos

Vėžio diagnozė apima išsamų pacientų, kuriems nustatyta simptomų fiksacija ir anamnezės rinkimas (įskaitant šeimos istoriją), tyrimas.

Atliekami alfa-fetoproteinų (AFP), laktato dehidrogenazės (LDH) lygio, naviko antigenų (specifinių onkorektorių) ir kt. Kraujo tyrimai. Būtina analizuoti smegenų skystį, taip pat naviko audinio biopsiją ir jo histologinį tyrimą, siekiant išsiaiškinti neoplazmos gerybinį ar vėžinį pobūdį.

Instrumentinėje diagnozėje naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (CT) ir kiti vaizdavimo metodai.

Remiantis gautais duomenimis, atliekama diferencinė diagnozė.

Skaitykite daugiau:

• Vėžio atranka
• Vėžio ląstelių kraujo tyrimai

Gydymas Blastomos

Koks gydymas skiriamas, kai diagnozuojama piktybinė blastoma?

Remiantis gydymo protokolais, atliekant įvairius derinius:

• Vaistų gydymas vaistais. Skaitykite daugiau:
• Chemoterapija vėžiui
• Chemoterapiniai vaistai
• Naudojant rentgeno spindulius - radiacijos terapija vėžiui.

Chirurginis gydymas reiškia pašalinti vėžinį naviką.

Prevencija

Negalima išvengti blastomos, kuri yra blogai suprantamas navikas. Šiuo metu nėra metodų, kaip užkirsti kelią paveldimam sindromams, kurie padidina šių navikų riziką.

Prognozė

Onkologijos atveju ligos baigties prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant jos stadiją diagnozės nustatymo metu, naviko vieta, gydymo efektyvumas ir kiti. Vaikų, sergančių blastoma, prognozė labai skiriasi, tačiau paprastai geriau, kuo vaikas yra jaunesnis.

Dėl suaugusiųjų blastomų retumo mažai žinoma apie šių neoplazmų ypatybes, tačiau tyrimai rodo, kad vaikai turi didesnę galimybę išgyventi, palyginti su suaugusiaisiais.

Apskaičiuota, kad bendras kepenų blastomos išgyvenamumas yra 60%, o retinoblastomos - maždaug 94%.

Pacientų, sergančių plaučių blastoma, penkerių metų išgyvenamumas yra 16%, mažos rizikos neuroblastomai-daugiau nei 95%, o didelės rizikos neuroblastomai-40%

Jei glioblastoma negydoma, ji vidutiniškai yra mirtina per tris mėnesius.