Blastoma

Onkologai vėžį skirsto ne tik pagal naviko lokalizaciją, bet ir pagal ląstelių, iš kurių jis susidarė, tipą. O blastoma apibrėžiama, kai neoplazma kilusi iš blastų – nesubrendusių (embrioninių) nediferencijuotų ląstelių. Tokie navikai gali pažeisti įvairius organus, audinius ir sistemas, dažniausiai vaikui formuojasi blastoma.

Epidemiologija

Tarp piktybinių navikų, atsirandančių ankstyvoje vaikystėje, dažniausiai pasitaiko blastomos ir neretai vaikai gimsta su šiuo naviku.

Plaučių blastoma statistiškai sudaro iki 0,5% visų praneštų vaikų plaučių vėžio atvejų.

Blastoma sudaro beveik 16% visų penkerių metų vaikų kasos navikų.

Neuroblastomos atsiranda vaikams 90 % atvejų, o šie navikai sukelia 15 % vėžiu sergančių vaikų mirčių.

Priežastys Blastomos

Daugeliu atvejų blastomos priežastys nėra žinomos, nes sunku išsiaiškinti, kodėl formuojantis embrionui ir vaisiaus intrauteriniam vystymuisi, kamieninės pirmtakinės ląstelės netapo tam tikro tipo ląstelėmis, kurios sudarytų specifines struktūras ir organus., tačiau pradėjo nekontroliuojamai augti, plisti ir išstumti normalias ląsteles.

Dažniausiai blastoma atsiranda dėl genetinės mutacijos arba nenormalios DNR struktūros. Taip pat skaitykite - Vėžio priežastys

Beje, kartu su piktybinėmis blastomomis formuojasi ir gerybinės blastomos. Gerybinė blastoma dažniausiai auga lėtai, naviko ląstelės yra labiau diferencijuotos ir neplinta po visą kūną, tačiau auglys gali išspausti šalia esančius audinius ir struktūras. O jei susiformuoja piktybinė blastoma, ji iš pradinės vietos gali išplisti į kitas kūno dalis, išstumdama sveikas ląsteles, ty metastazuoti.

Rizikos veiksniai

Mokslininkai teigia, kad tokio tipo navikų formavimosi rizikos veiksniai neturi nieko bendra su aplinka, nėštumo eiga ar jo komplikacijomis.

Tačiau tam tikri įgimti sindromai ir paveldimos ligos gali padidinti tam tikrų tipų blastomų tikimybę. Pavyzdžiui, DICER1 šeimos naviko polinkio sindromas; Beckwith-Wiedemann sindromas ; Edvardso sindromas (18 chromosomos trisomija); paveldima šeiminė adenomatozinė polipozė (sukelta vieno iš naviką slopinančių genų mutacijų): polinkio į vėžį sindromas (Li-Fraumeni sindromas) ir kt.

Pathogenesis

Blastomos susidaro, kai kai kurios multipotentinės arba unipotentinės kamieninės ląstelės, kilusios iš embriono vidinės ląstelių masės – embrioninių progenitorinių ląstelių – nesugeba diferencijuotis į numatytą specializuotą ląstelių tipą.

Tačiau nesubrendusių nediferencijuotų ląstelių ypatumas yra jų gebėjimas neribotai daugintis dalijantis (mitozei).

Manoma, kad šio tipo navikų patogenezė yra normalaus ląstelių ciklo anomalijų su nekontroliuojamu embrioninių kamieninių ląstelių mezenchimo (embrioninio audinio) proliferacija, kuri skatina piktybinio proceso vystymąsi, rezultatas. Tokius anomalijas sukelia naviko slopinimo genų (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 ir kt.) ir naviko nekrozės faktoriaus (TNF) genų mutacijos; genai, koduojantys RNR sintezės transkripcijos faktorius; ir daugybė genų, kurie paprastai reguliuoja proliferaciją, diferenciaciją ir visą ląstelių ciklą (įskaitant apoptozę).

Įvairių lokalizacijų blastomų vystymasis taip pat siejamas su DICER1 (geno, koduojančio Dicer endoribonukleazę) gemalo linijos mutacija, kuri sutrikdo mikroRNR sintezės, ribosomų biogenezės ir genų ekspresijos reguliavimą.

Plačiau apie normalių ląstelių pavertimo vėžinėmis ląstelėmis procesas yra aptariamas medžiagoje – Navikinės ląstelės

Simptomai Blastomos

Blastomų tipai (pagal patikrintas diagnozes) išskiriami pagal lokalizaciją:

• Hepatoblastoma yra kepenų blastoma;
• Nefroblastoma yra inkstų blastoma;
• Pankreatoblastoma yra kasos blastoma;
• Pleuropulmoninė blastoma – plaučių ir (arba) pleuros ertmės blastoma;
• Retinoblastoma yra akies blastoma, atsirandanti jos tinklainėje;
• Osteoblastoma yra kaulo blastoma;
• Smegenų blastoma - keli potipiai, priklausomai nuo vietos;
• Nesubrendusių nervinių ląstelių (neuroblastų) už smegenų blastoma – neuroblastoma.

Blastomos simptomai skiriasi priklausomai nuo jos lokalizacijos, dydžio ir stadijos. Pagal tarptautinę TNM klasifikaciją piktybinio naviko atveju yra keturios stadijos. Jei vienoje srityje yra izoliuotas navikas, nepažeidžiantis limfmazgių – tai I stadija; jei navikas yra didelis ir yra vienašalio limfmazgio pažeidimo požymių, nustatoma II stadija; III stadijoje yra metastazių limfmazgiuose, o IV stadijoje naviko metastazės pažeidžia kitus organus.

Hepatoblastoma (kepenų blastoma) laikoma labiausiai paplitusiu vaikų kepenų vėžio tipu. Paprastai tai pasireiškia vaikams iki 3 metų. Navikas pasireiškia tokiais simptomais kaip: pilvo skausmas ir pilvo pūtimas, pykinimas ir vėmimas, apetito stoka ir svorio kritimas, odos niežėjimas, odos ir akių baltymų pageltimas.[1]

Taip pat žiūrėkite - Vaikų kepenų navikai

Gana dažna inkstų blastoma tarp vaikų yra nefroblastoma, dar vadinama piktybiniu Vilmso naviku . Auglyne yra metanefrinio mezenchimo (iš kurio susidaro embrioniniai inkstai), taip pat stromos pluoštinių ir epitelio ląstelių elementų. Navikas ilgą laiką yra besimptomis ir pasireiškia, jei pradeda spausti normalią inksto parenchimą. Simptomai yra pilvo pūtimas arba pilvo skausmas, karščiavimas, šlapimo spalvos pasikeitimas ir kraujo atsiradimas šlapime, apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas, vidurių užkietėjimas ir išsiplėtusios pilvo sienelės venos. Daugiau informacijos straipsnyje - Wilmso naviko simptomai [2]

Pankreatoblastoma, ty piktybine kasos blastoma, suserga vaikai nuo vienerių iki dešimties metų (didžiausias dažnis yra penkerių metų amžiaus). Navikas yra retas, susiformavęs iš nesubrendusių ląstelių, išklojusių sekrecinę kasos dalį; dažniausia lokalizacija yra jos egzokrininių dalių epitelis.

Tipiški simptomai yra pilvo skausmas, vėmimas, svorio kritimas ir gelta. Daugeliu atvejų auglys diagnozuojamas pavėluotai, kai yra įspūdingo dydžio ir metastazuoja į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius.[3]

Plaučių blastoma – plaučių blastoma arba pleuropulmoninė blastoma – yra retas, greitai augantis navikas, atsirandantis plaučių audinyje arba išorinėje plaučių gleivinėje (pleuros) ir susidedantis iš netipinių epitelio ir mezenchiminių ląstelių. Šie navikai atsiranda kūdikiams ir mažiems vaikams ir retai suaugusiems. Gana dažnai navikas yra tylus, o simptomai gali būti kosulys, hemoptizė, dusulys, karščiavimas, krūtinės skausmas, pleuros efuzija ir kraujo bei oro susikaupimas pleuros ertmėje (pneumohemotoraksas). [4],[5]

Akies blastoma ( retinoblastoma ) yra vėžinis vaikų tinklainės navikas, atsirandantis gimdos vystymosi metu dėl RB1 geno, koduojančio pRB baltymą, reguliuojantį ląstelių augimą ir neleidžiantį ląstelėms per greitai ar nekontroliuojamai dalytis, gemalo linijos mutacijos.

Retinoblastomos požymiai yra: akių paraudimas, padidėjęs akispūdis, vyzdžių spalvos pasikeitimas (raudona arba balta vietoj juodos), vyzdžių išsiplėtimas, žvairumas, skirtinga rainelės spalva ir susilpnėjęs regėjimas. [6],

Kaulų blastoma, gerybinė osteoblastoma, dažniausiai pažeidžia stuburą. O stuburo blastoma dažniausiai pasireiškia paauglystėje. Esant paviršiniam pažeidimui, pastebimas bendras silpnumas, vietinis patinimas ir skausmingumas, o augliui paspaudus nugaros smegenis ar nervų šaknis – neurologiniai simptomai.

Be to, retas gerybinis auglys, apibrėžiamas kaip chondroblastoma arba Codmano auglys, gali atsirasti vaikų ir jaunų suaugusiųjų kaulų augimo zonoje – kremzlės srityje prie sąnarių ilgųjų kaulų (šlaunikaulio, blauzdikaulio ir žastikaulio) galuose. ). Šio naviko augimas gali sunaikinti aplinkinį kaulą, todėl judant gali skaudėti šalia esantį sąnarį. Taip pat yra sąnario patinimas, sustingimas, raumenų atrofija ir, jei pažeista apatinė galūnė, šlubavimas.[7]

Žandikaulio blastoma – žandikaulio ameloblastoma – dažniausiai diagnozuojama 30–60 metų suaugusiems, tačiau gali pasireikšti ir vaikams bei jauniems suaugusiems. Šis 98% gerybinis žandikaulių srities navikas dažniausiai lokalizuojasi žandikaulyje šalia krūminių dantų; jis susidaro iš ląstelių, gaminančių dantų emalį (ameloblastus). Skiriamos mažiau agresyvios ir agresyvesnės ameloblastomos rūšys, o pastaruoju atveju auglys yra didelis ir įauga į žandikaulio kaulą. Simptomai gali būti skausmas, patinimas ir gumbavimas žandikaulyje.[8]

Smegenų blastoma

Šio tipo navikai susidaro iš vaisiaus ląstelių vaikams ir gali būti:

• Medulloblastoma (su lokalizacija užpakalinėje kaukolės duobėje - smegenėlių vidurinės linijos srityje);[9]
• Glioblastoma yra vienas iš agresyviausių smegenų vėžio tipų; dažniausiai susidaro baltojoje smegenų medžiagoje ir labai greitai auga. Pirmieji požymiai yra galvos skausmas ir pykinimas, o į insultą panašūs simptomai progresuoja iki sąmonės netekimo.[10]
• Smegenų pineoblastoma , atsirandanti smegenų epifizėje (kankorėžinėje liaukoje) pirmųjų 10–12 gyvenimo metų vaikams, suaugusiesiems diagnozuojama ne daugiau kaip 0,5% atvejų. Pacientai jaučia stiprų galvos skausmą ir galvos svaigimą, traukulius, norą vemti, galūnių tirpimą ir periferinę parezę, dvejinimąsi, atminties sutrikimus, jutimo ir motorinių funkcijų sutrikimus.[11]

Taip pat skaitykite - Smegenų vėžio simptomai

Labai ankstyvose kūdikių ir mažų vaikų nervinių ląstelių formose (neuroblastuose) susidarantys navikai dėl genetinių mutacijų vadinami neuroblastomomis. Jų galima rasti bet kurioje simpatinės nervų sistemos vietoje, nes embriogenezės metu neuroblastai invaginuoja, migruoja išilgai nervų ašies ir atkuria simpatinius ganglijas, antinksčių smegenis ir kitas vietas. Dažniausiai ši masė atsiranda vienoje iš antinksčių, bet gali išsivystyti ir simpatiniuose gangliuose šalia stuburo krūtinėje, kakle ar dubenyje. Pirmieji neuroblastomos požymiai dažnai būna neaiškūs (nuovargis, apetito praradimas, karščiavimas, sąnarių skausmas), o simptomai priklauso nuo pirminio naviko vietos ir metastazių buvimo. Visa informacija leidinyje – Neuroblastoma vaikams: priežastys, diagnostika, gydymas

Mažiau paplitę blastomos tipai:

• skrandžio blastoma – gastroblastoma – itin retas piktybinis navikas jaunesniems nei 30 metų žmonėms; histologijos požiūriu, būdingas mezenchiminių ir epitelio komponentų buvimas; Simptomatologija yra nespecifinė ir pasireiškia mažakraujyste, nuovargiu, pilvo skausmais, vidurių užkietėjimu, krauju išmatose, vėmimu krauju.[12]
• gimdos blastoma – angiomiofibroblastoma – tai iki 5 cm dydžio gerybinis navikas, kuris yra aiškiai apibrėžta minkštųjų audinių masė (panaši į cistą), randama reprodukcinio amžiaus moterims. Panaši neoplazija gali atsirasti ir vulvovaginalinėje srityje. [13],[14]
• Krūties blastoma arba miofibroblastoma yra reta gerybinė blastoma, kuri pasireiškia moterims ir vyresniems vyrams; jis susideda iš verpstės formos mezenchiminės kilmės ląstelių. Šio tipo navikas gali būti supainiotas su fibroadenoma.[15]
• Kiaušidžių blastoma – teratoblastoma arba piktybinė kiaušidės teratoma .[16]
• odos blastoma – odos neuroblastoma. Ši periferinė neuroblastoma, pasireiškianti piogeninės granulomos (raudonos papulės) arba keratininės plokštelės pavidalu, suaugusiems yra reta. Pastebėtas jo histologinis panašumas į neuroendokrininę karcinomą, apvalų piktybinį Merkel ląstelių naviką (lytėjimo epitelio ląsteles, susijusias su somatosensorinėmis aferentinėmis nervų skaidulomis).

Komplikacijos ir pasekmės

Daugumos piktybinių navikų komplikacijos ir pasekmės yra metastazės limfmazgiuose ir piktybinių ląstelių plitimas į kitus organus.

Taigi, plaučių blastoma metastazuoja į smegenis, limfmazgius ir kepenis; retinoblastoma metastazuoja į kaulus, smegenis, regioninius limfmazgius; gastroblastoma - į regioninius limfmazgius; meduloblastoma – į minkštuosius galvos ir nugaros smegenų audinius.

Be metastazių, tarp neuroblastomos komplikacijų, ekspertai atkreipia dėmesį į naviko suspaudimo poveikį nugaros smegenims, kai išsivysto paralyžius, taip pat paraneoplastinis sindromas .[17]

Diagnostika Blastomos

Vėžio diagnozė apima išsamų pacientų tyrimą, fiksuojant simptomus ir anamnezės (įskaitant šeimos istoriją) rinkimą.

Atliekami kraujo tyrimai dėl alfa-fetoproteino (AFP), laktatdehidrogenazės (LDH) lygio, naviko antigenų (specifinių onkomarkerių) ir kt. Būtina atlikti smegenų skysčio analizę, taip pat naviko audinio biopsiją ir jo histologinį tyrimą, siekiant išsiaiškinti gerybinį ar vėžinį naviko pobūdį.

Instrumentinė diagnostika naudoja magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kompiuterinę tomografiją (KT) ir kitus vaizdo gavimo metodus.

Remiantis gautais duomenimis, atliekama diferencinė diagnozė.

Skaityti daugiau:

• Vėžio atranka
• Kraujo tyrimai vėžio ląstelėms

Gydymas Blastomos

Koks gydymas skiriamas diagnozavus piktybinę blastomą?

Įvairiais deriniais, pagal gydymo protokolus, atliekami:

• Medikamentinis gydymas vaistais. Skaityti daugiau:
• Chemoterapija vėžiui gydyti
• Chemoterapiniai vaistai
• Rentgeno spindulių naudojimas – vėžio spindulinė terapija .

Chirurginis gydymas reiškia vėžinio naviko pašalinimą .

Prevencija

Nėra būdo išvengti blastomos, kuri yra menkai suprantamas navikas. Šiuo metu nėra metodų, kaip išvengti paveldimų sindromų, didinančių šių navikų riziką.

Prognozė

Onkologijos atveju ligos baigties prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant jos stadiją diagnozės metu, naviko lokalizaciją, gydymo efektyvumą ir kt. Vaikų, sergančių blastoma, prognozė labai skiriasi, tačiau, kaip taisyklė, ji yra geresnė, kuo jaunesnis vaikas.

Dėl blastomų retumo suaugusiems žmonėms mažai žinoma apie šių navikų ypatybes, tačiau tyrimai rodo, kad vaikai turi geresnes galimybes išgyventi nei suaugusieji.

Apskaičiuota, kad bendras kepenų blastomos išgyvenamumas yra 60%, o retinoblastomos - maždaug 94%.

Penkerių metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems plaučių blastoma, yra 16%, mažos rizikos neuroblastomos atveju - daugiau nei 95%, o didelės rizikos neuroblastomos atveju - 40%.

Jei glioblastoma negydoma, ji mirtina vidutiniškai per tris mėnesius.