Stemplės atrezija

Stemplės atrezija yra įgimta anomalija, kai stemplė aklai baigiasi maždaug 8-12 cm atstumu nuo įėjimo į burnos ertmę.

Stemplės atrezija (Q39.0, Q39.1) yra labiausiai paplitusi apsigimimas naujagimių laikotarpiu ir diagnozuojama iš karto po gimimo. Toliau išvardytos anomalijos pasireiškia vėliau, dažnai apsunkina aspiracijos pneumonija, hipotrofija, ezofagitu.

Stemplės atrezija yra neišsamus stemplės susidarymas, dažnai kartu su tracheoesofagine fistule. Diagnozė atliekama, kai neįmanoma nazogastrinį mėgintuvėlį atlikti į skrandį. Gydymas yra greitas.

Įgimtos trachėjos-stemplės fistulė be atresijos yra patologinis kanalas, išklotas granuliuotu audiniu arba epiteliu, pranešantis nepakitusį stemplės liumeną su trachėjos lumeniu.

Stemplės atrezija yra labiausiai paplitęs virškinimo trakto atresijos variantas. Yra 5 pagrindinės stemplės atresijos rūšys. Dažniausiai pasitaikantis tipas (85%) yra tada, kai viršutinė stemplė baigiasi aklu, o tracheoesophageal fistula atsidaro į apatinę. Kitas dažniausias (8%) tipas yra grynas stemplės atresija be fistulių susidarymo. Likusios galimybės apima fistulės "H" tipo tarp trachėjos ir stemplės, stemplės perdavimą (4%), stemplės atrezijos su proksimaline tracheoesophageal fistulės (1%) ir stemplės atrezijos su dviem fistulės (1%).

ICD-10 kodas

• Q39 0 Stemplės atrezija be fistulės.
• Q39 1 Stemplės atrezija su tracheoesofagine fistule.
• Q39.2. Įgimta trachėjos stemplės fistula be atresijos.

Epidemiologija

Stemplės atresijos epidemiologija

Dažnis yra 1 iš 3000-5000 naujagimių. Apie 100 šio defekto variantų yra žinomi, tačiau yra trys dažniausiai pasitaikantys variantai:

1. stemplės atresija ir fistulė tarp stemplės distachinės dalies ir trachėjos (86-90%),
2. izoliuota stemplės atresija be fistulės (4-8%),
3. tracheoesophageal fistula, "H tipo" (4%).

50–70 proc. Stemplės atresijos atvejų atsiranda panašių apsigimimų:

• įgimtų širdies defektų (20–37%),
• virškinimo trakto defektai (20-21%),
• genorourinės sistemos defektai (10%)
• skeleto ir raumenų sistemos defektai (30%), \ t
• craniofacial regiono defektai (4%).

5-7% atvejų stemplės atresiją lydi chromosomų anomalijos (18, 13 ir 21 trisomija). Po pirminių lotyniškų raidžių, esančių toliau nurodytose anomalijose (5–10%), savotiškas stemplės atresijos vystymosi sutrikimų derinys nurodomas kaip „VATER“.

• stuburo defektai (V),
• išangės anomalijos (A),
• tracheoesophageal fistula (T),
• stemplė atresija (E),
• spindulio (R) defektai.

30–40% vaikų, sergančių stemplės atresija, nėra pilnos trukmės ar turi intrauterino augimo sulėtėjimą.

Stemplės atrezija yra labai reti patologija, diagnozuota 4 proc. Vaikų, kuriems yra stemplės atresija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Priežastys stemplės atresija

Stemplės atresijos priežastys

Stemplės atrezija atsiranda, kai trachėjos ir stemplės augimo kryptis ir augimo greitis nesutampa, taip pat stemplės vakuolizacijos procesai nuo 20 iki 40 dienos nuo gimdos vystymosi.

[9], [10], [11]

Simptomai stemplės atresija

Stemplės atresijos simptomai

Pirmaisiais gyvenimo laikais vaiko burnos ir nosies išsiskiria putų seilių, kartais vėmimas. Kvėpavimo nepakankamumo požymiai (dusulys, švokštimas plaučiuose, cianozė) atsiranda dėl to, kad gleivės iš burnos stemplės galo prasidėjo į trachėją ir iš apatinės tracheoesofaginės fistulės išsiskiria skrandžio turinys į kvėpavimo takus. Kai kuriems vaikams, turintiems distalinę tracheoesofaginę fistulę, pastebimas pilvo pūtimas dėl oro patekimo į skrandį, ypač po mechaninės ventiliacijos. Jei nėra vaiko distalinės tracheoesofaginės fistulės, pastebimas nugrimzdęs pilvas.

Charakteristiniai požymiai yra regurgitacija, kosulys ir cianozė po maitinimo bandymų ir aspiracinės pneumonijos

[12], [13]

Diagnostika stemplės atresija

Stemplės atresijos diagnostika

Diagnozė apima nesugebėjimą laikyti nazogastrinį mėgintuvėlį į skrandį. Radiografinis kateteris nustato atresijos lokalizaciją radiografijos metu. Netipiniais atvejais gali prireikti nedidelio kiekio vandenyje tirpaus kontrasto, norint nustatyti defekto anatomiją fluoroskopijos metu. Kontrastinė medžiaga turi būti greitai evakuuojama, nes jos patekimas į plaučius gali sukelti cheminį pneumonitą. Šią procedūrą turi atlikti patyręs radiologas centre, kuriame bus naudojamas naujagimiai.

Stemplės atresijoje neįmanoma įvesti zondo į skrandį, o zondas susiduria su kliūtimi maždaug 10 cm atstumu nuo įkandimo linijos. Atsižvelgiant į didžiulę ankstyvos diagnozės svarbą, stemplės pojūtis turi būti atliekamas visiems kūdikiams, kurie po gimimo iš burnos išsiskiria putomis ir kvėpavimo sutrikimais. Ant krūtinės ir pilvo ertmės rentgenogramos, įvedus radioplokštinį zondą, kol jis sustoja stemplėje, aptinkamas aklai baigiantis viršutinis segmentas. Oro susikaupimo skrandyje ir žarnyne nustatymas yra trognozofaginės fistulės patognominis apatinėje stemplėje. Oro stoka yra būdinga stemplės makšties atresijai, o stemplės kontrastas padidina kvėpavimo takų komplikacijų ir mirčių dažnumą.

Prenatalinė diagnozė

Prenatalinė diagnozė grindžiama netiesioginiais požymiais:

• didelis vandens srautas, susijęs su amniono skysčio sumažėjimu dėl vaisiaus nesugebėjimo nuryti amniono skysčio,
• dinamiško ultragarsinio stebėjimo metu nėra skrandžio echografinio vaizdo ar mažo skrandžio dydžio.

Šių požymių jautrumas yra 40-50%. II-III trimestre galima vizualizuoti periodiškai užpildantį ir ištuštinantį stemplės galą 11–40% tikslumu.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Gydymas stemplės atresija

Stemplės atresijos gydymas

Preoperacinis paruošimas

Jei aptinkama stemplės atresija, reikia nedelsiant perkelti vaiką iš motinystės ligoninės į chirurginę ligoninę.

Norint sumažinti aspiracijos sindromą, būtina suteikti vaikui aukštesnę padėtį (30-40 °), įterpti kateterį, prijungtą prie sistemos pastovaus aspiracijos į proksimalų stemplės galą, arba atlikti dažną gleivių aspiraciją iš burnos gerklės.

Būtina atšaukti šėrimą ir pradėti infuzijos terapiją, paskirti plataus spektro antibiotikus, hemostatinius vaistus. Drėkinamasis deguonies įkvėpimas padeda pašalinti hipoksiją. Padidėjus kvėpavimo nepakankamumui, atliekama trachėjos intubacija ir pradedama mechaninė ventiliacija. Tradicinė mechaninė ventiliacija vaikui, turinčiam distalinę tracheoesofaginę fistulę, yra galimas didelis oro išleidimas per fistulę į skrandį, o tai sukelia pernelyg didelę skrandžio ir žarnyno kilpos infliaciją. Padidėję pilvo organai riboja diafragmos išvykimą dėl progresuojančių kvėpavimo sutrikimų, galimą skrandžio perforaciją ir širdies sustojimą. Tokiais atvejais turėtumėte pabandyti pakeisti endotrachės vamzdelio padėtį, kad suktis arba gilėtų, kad sumažėtų oro išleidimas per fistulę. Jei ventiliacija neįmanoma dėl didelio oro išleidimo per fistulę, nurodoma AChO IVL arba vienkartinė plaučių ventiliacija. Turint didelę oro išleidimą, reikia išspręsti skubios gastrostomijos ir (arba) tracheoesofaginės fistulės ligos klausimą.

Jei vaiko kūno svoris yra didesnis nei 2 kg ir nėra pažeidžiamos gyvybiškai svarbios kūno sistemos, operacija pradedama iškart po to, kai buvo atlikti būtini tyrimai. Jei vaiko kūno svoris yra mažesnis nei 2 kg arba yra homeostazės sutrikimų ir kitų apsigimimų, padidėja priešoperacinio preparato trukmė ir atliekamas nustatytų pažeidimų koregavimas.

Tuo pat metu jie atlieka diagnostinę veiklą, kuria siekiama nustatyti kartu gyvybiškai svarbių organų apsigimimus ir sutrikimus:

• kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas
• CBS apibrėžimas
• klinikinis kraujo tyrimas
• šlapimo tyrimas,
• biocheminis kraujo tyrimas,
• koagulogramų analizė
• EcoG,
• EKG,
• Vidaus organų ultragarsas
• neurosonografija.

Venos patekimas atliekamas per centrinės venos kateterizaciją, o kateterį pageidautina laikyti į viršutinę vena cava iš ulnaro ar akiliarinės venos. Dėl didelės hematomos susidarymo rizikos operacijos srityje nerekomenduojama atlikti dešinės dešiniojo sublavijos ir vidinės žandikaulio venų punkcijos ir kateterizacijos.

Prieš operacinį stemplės atresijos gydymą siekiama užtikrinti, kad prieš operaciją vaikas būtų optimalioje būklėje, o taip pat būtų išvengta aspiracinės pneumonijos, dėl kurios operacija tampa pavojingesnė. Nesilaikykite burnos šėrimo. Nuolatinis siurbimas per dvigubo srauto kateterį viršutinėje stemplėje neleidžia praryti nurijusios seilės. kūdikio turėtų būti tokioje gulint su galva pakelta iki 30-40 °, o su nuleista kūno dešinėje pusėje palengvinti skrandžio ištuštinimą ir sumažinti aspiracijos rūgštus skrandžio turinio riziką per fistulės. Jei būtina atlikti radikalią chirurginę operaciją, kad būtų galima atidėti dėl gilios išankstinės ligos, aspiracijos pneumonijos ar kitų įgimtų apsigimimų, skrandžio dekompresijai reikia sudaryti gastrostomą. Skrandžio turinio ėmimas per gastrostominį vamzdelį sumažina riziką, kad jis pateks į tracheobronchinį medį per fistulę.

[23], [24], [25], [26], [27],

Stemplės atresijos chirurginis gydymas

Stemplės atresijos chirurgija reiškia skubią chirurginę intervenciją.

Daugiau nei 90% atvejų, kai yra stemplės atresija, fistulė yra izoliuota ir sujungta su esofagoesophagoanastomosis. Operacijos metu per anastomozę patenka nazogastrinis vamzdelis, kuris turi būti kruopščiai fiksuotas. Medžiagos laikmenoje palikite drenažą, prijungtą prie pasyviosios aspiracijos sistemos.

Esant silpnai formai dėl didelio diastazės tarp gydomų stemplės galų, jis dažnai priskiriamas gastrostomijai ir esofagostomijai. Esant stemplės atresijai, galimas torakoskopinės operacijos.

Kai vaiko būklė stabilizuojasi, gali būti atlikta stemplės atresijos ekstrapleurinė chirurginė korekcija ir tracheoesofaginės fistulės uždarymas. Kartais stemplės atresija reikalauja, kad esofagoplastija būtų atliekama su dvitaškio dalimi.

[28], [29]

Pooperacinis laikotarpis

Valdymo taktika priklauso nuo plaučių sutrikimų sunkumo, kartu atsiradusių anomalijų ir ankstyvos ligos laipsnio.

Ekstrubacija iš karto po operacijos yra įmanoma visam kūdikiui, be tolesnių vystymosi anomalijų ir sunkių plaučių pažeidimų.

Kai po operacijos kyla kvėpavimo nepakankamumo pavojus, vaikui suteikiama mechaninė ventiliacija. Ventiliacijos palaikymas sustabdomas, kai vaikas gali savarankiškai teikti dujų mainus ir kvėpuoti.

Tracheomalacija yra dažna tracheoesofaginės fistulės anomalija. Tai gali sukelti cianozę ir apnėją po vaiko išnykimo. Tokiais atvejais nurodoma tracheostomija arba tracheopoksija.

Per artimiausius 3–7 dienas po operacijos kaklas neturėtų būti tvirtas, nes tai išplečia stemplės anastomozę, o siūlių gedimas gali būti neveiksmingas.

Gydant gleivinę nuo trachėjos, kateteris yra įdėtas griežtai į endotrachės vamzdžio gylį, kad būtų išvengta fistulės pakartotinio nustatymo. Būtina nuolat nazofaringinį turinį pašalinti be įterpimo kateterį į stemplę, esančią už anastomozės ribų.

Drenažas, paliktas laikraštyje, pašalinamas 5-7 dieną, jei per šį laiką nėra patologinio išsiliejimo. Kai kuriais atvejais, prieš išleidžiant drenažą, atliekamas stemplės su vandenyje tirpiu kontrastu rentgeno tyrimas.

Anestezija po operacijos atliekama infuzuojant opioidinius analgetikus [fentanilis 2-5 μg / (kgkh), trimeperidinas 0,05-0,2 mg / kg kūno svorio dozę) kartu su natrio metamizoliu (10 mg / kg dozė) arba paracetamolis (10 mg / kg) 3-5 dienas, tada jie perkeliami į šių vaistų boliusą pagal indikacijas.

Infuzinis gydymas pooperaciniu laikotarpiu atliekamas pagal fiziologinius poreikius. Pirmąją dieną po operacijos naudojamas 5-10% gliukozės tirpalas, prie kurio pridedama elektrolitų. Po 12-24 val. Po operacijos su nesudėtingu pooperaciniu laikotarpiu prasideda parenterinis maitinimas.

Pooperaciniu laikotarpiu atliekamas gydymas antibiotikais, daugiausia dėmesio skiriant vaiko mikroekologinės būklės stebėjimui, tačiau artimiausiomis dienomis po operacijos metronidazolas IV pasireiškia 15 mg / (kg paros) doze.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Vaiko maitinimas su stemplės atresija

Jei įvedama gastrostomija ir maitinimo kateteris dedamas į dvylikapirštę žarną, maitinimas gali prasidėti 24 valandas po operacijos.

Taikant tiesioginę esofagoesofaginę anastomozę, mityba atliekama per nosies žarną, pradedant nuo 5-7-osios pooperacinės dienos.

Žindymas per burną galimas tik 7–10 dienų po operacijos.

Su stemplės atresija enteralinė mityba prasideda nuo refliukso mišinių (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) kartu su prokinetikais (domperidonas, kurio dozė yra 0,5 ml / kg), nes šis vystymosi defektas po operacijos paprastai sukelia virškinimo traktą refliukso.

[39], [40], [41], [42], [43]

Stemplės atresijos komplikacijos

Dažniausios ūminės komplikacijos yra anastomozės nepakankamumas ir susitraukimų susidarymas. Sėkmingai atlikus chirurginį koregavimą, dažnai susiduriama su šėrimo sunkumais dėl sutrikusios distalinės stemplės judrumo, dėl kurio atsiranda gastroezofaginio refliukso (GER) raida. Jei GER gydymas yra neveiksmingas, gali prireikti Nissen fundoplication.

Komplikacijos artimiausiu laikotarpiu po operacijos:

• pneumonija,
• anastomozės gedimas,
• mediastenit,
• laryngotraemalizacija,
• gastroezofaginio refliukso,
• anemija.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognozė

Stemplės Atresia Prognozė

Išgyvenamumas su izoliuota stemplės atresija yra 90-100%, o sunkios kombinuotos anomalijos - 30-50%. Nesudėtingoms stemplės atresijos formoms prognozė yra palanki. Per artimiausius metus po operacijos gali pasireikšti disfagija ir valgymo sutrikimai, susiję su gastroezofaginio refliukso arba stemplės stenozės atsiradimu. Padidėjusi kvėpavimo takų infekcijų, pneumonijos, astmos rizika dėl skrandžio turinio mikroorganizmų į trachėją.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]