Aholia

Būklė, kai tulžis nesigamina ir nepatenka į plonąją žarną, apibrėžiama kaip acholija. TLK-10 šis pažeidimas priskiriamas tulžies pūslės ligoms - kodu K82.8. Kadangi tulžies rūgštys ir pati tulžis yra sintetinamos kepenyse, dauguma specialistų acholijos sindromą laiko patologinių visos kepenų ir tulžies sistemos pokyčių rezultatu. [1]

Epidemiologija

Kepenų ir tulžies sistemos patologijų, sukeliančių acholiją, statistika nežinoma.

Manoma, kad genetiškai nustatyto sutrikimo paplitimas tulžies rūgščių sintezėje yra 1–2 proc., Pavyzdžiui, Alagilio sindromas pasireiškia maždaug vienam naujagimiui iš 100 tūkst.

Priežastys acholija

Pagrindinės acholijos priežastys yra cholerezės ar cholekinezės sutrikimai - tulžies susidarymas ar jo išsiskyrimas. Abi yra kepenų ir tulžies sistemos funkcijos, kurias sudaro: kepenys gaminanti tulžį   (su tulžies latakų ir latakų sistema), jos akumuliatorius -  tulžies pūslė  (kurioje tulžis tampa labiau koncentruota), taip pat cistinė ir įprasta išskyrinė tulžis. Latakas, per kurį tulžis patenka į dvylikapirštės žarnos spindį.

Kokiuose patologiniuose pokyčiuose pastebimas acholijos sindromas? Jis išsivysto, jei tulžies rūgščių negamina hepatocitai (kepenų ląstelės), ir tai gali būti, kai:

• distrofiniai ir  difuziniai kepenų pokyčiai  sergant cukriniu diabetu susijusia amiloidoze,  lėtiniu hepatitu , nutukimu, alkoholizmu;
• nekrozė ar kepenų ląstelių apoptozė, atsirandanti  sergant hepatitais A , B ir C;
• hepatocitų pažeidimas dėl kepenų fibrozės ir  cirozės ;
• kepenų parenchimos riebalinė infiltracija arba kepenų  steatozė .

Be to, acholija pastebima pacientams, turintiems tulžies sekrecijos problemų, kurios gali būti dėl:

• tulžies pūslės  ir tulžies latakų diskinezija, sukelianti ekstepepatinę  tulžies stazę ;
•  įvairių etiologijų sklerozuojantis cholangitas;
• įgimtos tulžies takų anomalijos , pavyzdžiui, Alagilo sindromas - genetiškai nustatyta intrahepatinių tulžies latakų displazija su lėtine  cholestaze ; [2]
• imuninės sistemos tulžies latakų sunaikinimas esant pirminiai tulžies cirozei, kuris dažnai derinamas su kitomis autoimuninėmis ligomis.

Rizikos veiksniai

Ekspertai nurodo acholijos vystymosi rizikos veiksnius:

• genų, koduojančių kepenų fermentus, mutacijos, būtinos tulžies rūgščių sintezei;
• beveik visos ligos, kurios vienaip ar kitaip veikia kepenų ir tulžies sistemos funkcijas;
• kepenų sekrecijos funkcijos pažeidimai invazijos metu į parazitus (dizenterijos amebos, lamblijos, kraujo ir kepenų žarnų, galvijų ar kiaulienos kaspinuočių);
• tulžies akmenų liga ;
• medžiagų apykaitos sutrikimai endokrinopatijose, ypač cukrinis diabetas ir nutukimas;
• netinkama dieta (dietoje yra saldaus ir riebaus maisto perteklius);
• lėtinis alkoholinis apsinuodijimas kepenimis;
• kepenų pažeidimas naudojant įvairius toksinus, taip pat jatrogeninis vaistų, galinčių sukelti cholestazę ir ūminį kepenų nepakankamumą, poveikis;
• tulžies pūslės fistulių ir cholecistektomijos istorija (tulžies pūslės pašalinimas);
• piktybiniai navikai ir kepenų metastazės;
• imunodeficito būsenos.

Pathogenesis

Kiekvieną dieną suaugusio žmogaus kepenyse susidaro vidutiniškai 600–800 ml tulžies, o tam reikia apie 200 mg pirminių tulžies rūgščių - cholinio ir chenodeoksicholio, kurie yra tulžies pagrindas. Juos sintezuoja hepatocitų tulžies dalies agranulinis endoplazminis tinklas - oksiduojant cholesterolį (cholesterolį), toliau perkeliant į intrahepatinių tulžies latakų membranas. Taip pat kepenys gamina cholesterolį - iš kraujo lipoproteinų, kurie surenka specialius receptorius hepatocitų kraujagyslių dalyje.

Visiems šiems biocheminiams procesams reikalingi citoplazminių membranų, mikrosomų, mitochondrijų ir hepatocitų lizosomų fermentai: cholesterolio-7α-hidroksilazė (CYP7A1), cholesterolio-12α-hidroksilazė (CYP8B1), sterol-27-hidroksilazė (CYP8A1), acilo cholesterolio acil ACHAT)., hidroksimetilglutaril-CoA reduktazės (HMGR).

O acholijos patogenezė yra susijusi su kepenų ląstelių pažeidimais - uždegiminiais, autoimuniniais ar veikiamais laisvųjų radikalų, o tai lemia hepatocitų ląstelių struktūrų disfunkcijas ir fermentų, kurie teikia pirminių tulžies rūgščių sintezę, trūkumą.

Jei tulžies pūslė iš tulžies pūslės nepatenka į žarnyną valgant, tai, be tulžies takų obstrukcijos, acholijos vystymosi mechanizmas gali būti ir sekretino bei cholecistokinino - hormonų, kuriuos gamina gleivinės ląstelės, trūkumas. Plonosios žarnos membrana.

Taip pat skaitykite -  kas sukelia tulžies diskineziją

Simptomai acholija

Būdingi acholijos simptomai pasireiškia  gelta  (su tulžies sąstingiu kepenyse ir sutrikusia tulžies pigmento - bilirubino apykaita), išmatų išvalymu (susijęs su sterkobilinogeno nebuvimu, kuris susidaro skaidant bilirubiną), cholurija - tamsiai geltona šlapimo spalva.

Etiologiškai susijęs su tulžies rūgščių sintezės pažeidimu kepenyse, jų kaupimu kraujyje - cholemija ir acholija, kuri pasireiškia odos niežuliu.

Kartais temperatūra pakyla, taip pat yra kraujosruvų ant odos ir gleivinių - dėl nepakankamos kraujo krešėjimo baltymų sintezės kepenyse.

Sunkiais atvejais galimi tokie smegenų sutrikimai kaip kliedesys ir koma.

Tačiau patys pirmieji acholijos požymiai pasireiškia steatoreja - riebios blyškios išmatos.

Vidurių užkietėjimas, viduriavimas ir vidurių pūtimas yra virškinimo sutrikimo, pasireiškiančio acholija, simptomai. 

Komplikacijos ir pasekmės

Tulžis suteikia virškinimo procesą, o jo trūkumas ar visiškas nebuvimas turi klinikinių pasekmių ir komplikacijų, susijusių su sumažėjusiu maisto (taip pat riebaluose tirpių vitaminų A, E, D ir K) absorbcija, kūno svorio praradimu ir bendru išsekimu..

Sutrikusio lipidų virškinimo mechanizmas acholijoje paaiškinamas tuo, kad neįmanoma visiškai suskaidyti riebalų virškinimo trakte be tulžies, nes virškinimui ir įsisavinimui jie turi būti paversti emulsija. O jų emulsijos procesas dvylikapirštės žarnos spindyje vyksta veikiant tulžies ir hidroliziniams žarnyno fermentams (lipazėms), kuriuos taip pat aktyvina tulžies rūgštys.

Be tulžies dvylikapirštės žarnos ir tuščiosios žarnos gleivinio epitelio ląstelių išskiriamas kinazogenas nėra aktyvuojamas, o tai, savo ruožtu, sumažina enteropeptidazės (enterokinazės) - virškinimo fermento, taip pat aktyvumo lygį. Proenzimo tripsinogeno ir jo transformacija į aktyvų fermentą tripsiną (be kurio baltymai iš maisto nevirškinami).

Taip pat sutrinka tulžies rūgščių metabolinė funkcija, dėl kurios padidėja cholesterolio kiekis kraujyje, pablogėja kraujo krešėjimas, sumažėja kaulų mineralinis tankis (osteopenija) ir suminkštėja (osteomaliacija).

Be to, daugelis toksinių medžiagų, ksenobiotikų ir metalų išsiskiria su tulžimi, o jų kaupimasis acholijoje, susijęs su cholestaze, sustiprina kepenų pažeidimus.

Diagnostika acholija

Acholijos diagnozė apima visą istoriją, fizinius tyrimus, laboratorinius ir vaizdinius tyrimus.

Kraujo tyrimai atliekami dėl albumino, fibronektino, hepatglobino, cholesterolio, bilirubino, tulžies rūgščių, aminotransferazių - tai yra  kraujo tyrimas kepenų funkcijos tyrimams atlikti .

Jums taip pat reikalingas bendras šlapimo tyrimas ir koprograma - išmatų analizė; tulžies, gautos dvylikapirštės žarnos intubacijos metu, tulžies pūslės analizė  . Kartais reikalinga kepenų biopsija.

Instrumentinei diagnostikai naudojamas  kepenų  ir tulžies pūslės ultragarsas,  kepenų ir tulžies takų rentgenograma , cholescintigrafija ir  hepatobiliscintigrafija . [3]

Daugiau informacijos:

• Kepenų ir tulžies pūslės diagnostika
• Papildomi kepenų ir tulžies pūslės tyrimo metodai  
• Tulžies diskinezijos diagnostika

Diferencialinė diagnostika

Dėl įspūdingo ligų, sukeliančių acholiją arba kartu su sutrikusia tulžies gamyba, sąrašo, diferencinė diagnostika yra sunki užduotis. Esant virškinimo sutrikimams, svarbu atskirti tulžies trūkumą nuo skrandžio sulčių ir (arba) kasos virškinimo fermentų gamybos sumažėjimo.

Gydymas acholija

Gydymas yra acholijos priežasties pašalinimas. Priklausomai nuo diagnozuotos ligos, skiriami vaistai:

• choleretiniai agentai, tokie kaip  Cholenzym  arba  Febichol ; preparatai, kurių sudėtyje yra ursodeoksicholio rūgšties -  Ursonost  arba  Ursomax ;
• hepatoprotektoriai  L'esfal , kurių sudėtyje yra pieno erškėčių ekstraktų  Hepatofal augalų  ir kt.

Daugiau informacijos:

• Vaistai kepenims gydyti ir atstatyti
• Kaip gydomos tulžies diskinezijos?

Kaip atliekamas kineziterapinis gydymas, skaitykite leidinyje -

Kineziterapija esant tulžies pūslės ir tulžies takų diskinezijai

Žolelių gydymas yra išsamiai aprašytas straipsnyje -  Alternatyvios kepenų gydymo priemonės

Chirurginis gydymas apima endoskopines intervencijas ekstrahepatinės cholestazės, lazerio litotripsijos ar laparoskopinio akmenų pašalinimo iš tulžies pūslės atvejais, tulžies fistulės uždarymo, tulžies latakų stentavimo, siekiant juos išplėsti ir kt. 

Prevencija

Daugeliu atvejų - esant idiopatinėms sąlygoms, autoimuninėms ir įgimtoms patologijoms - acholijos prevencija yra neįmanoma.

Pagrindinėmis hepatobiliarinę sistemą veikiančių ligų prevencijos priemonėmis laikoma subalansuota mityba, atsisakymas vartoti alkoholį ir sveikas gyvenimo būdas. [4]

Prognozė

Daugumai pacientų, sergančių acholija, prognozė yra palanki, nes tulžies rūgščių kiekį ir tulžies enterohepatinės cirkuliacijos efektyvumą, jei jos trūksta, galima reguliuoti farmakologinėmis priemonėmis.