Hepatosplenomegalija: kas tai yra, kaip ją gydyti?

Vienalaikis patologinis visceralinių organų, tokių kaip kepenys (lot. - hepar) ir blužnies (graikų kalba - blužnis), dydžio padidėjimas medicinoje apibrėžiamas kaip hepatosplenomegalija. TLK-10 simptomų ir požymių skyriuje jo kodas yra R16.2.

Epidemiologija

Hepatosplenomegalija nėra nosologinė forma ir reiškia simptomus, paprastai nėra oficialios simptomų pasireiškimo statistikos, tačiau ji gali būti užfiksuota atskiruose klinikiniuose tyrimuose.

Taigi, žinoma, kad maždaug 30% atvejų blužnies padidėjimą sukelia hepatomegalija; sergant mononukleoze, hepatosplenomegalija stebima 30–50% atvejų, o sergant vidurių šiltine-trečdaliui pacientų padidėjusi kepenys su sunkia gelta ir, mažesniu mastu, blužnies patinimas. Ūminio hepatito A atveju daugiau kaip 65% pacientų padidėja tik kepenys, o hepatolieninio sindromo dažnis neviršija 15-18%. [1]

PSO duomenimis, lėtinė vaikų hepatosplenomegalija yra plačiai paplitusi Afrikoje į pietus nuo Sacharos, o dvi dažniausiai pasitaikančios infekcijos, sukeliančios šią būklę, yra maliarija ir šistosomozė.

Priežastys hepatosplenomegalija

Įvairios ligos gali sukelti hepatosplenomegalijos sindromą, kuris dar vadinamas hepatolienaliniu (iš lot. Lienem - blužnis).

Visų pirma, kepenų ir blužnies padidėjimo priežastys yra susijusios su jas veikiančiomis hepatotropinėmis ir sisteminėmis infekcijomis.

Tai hepatosplenomegalija sergant  hepatitu  A, B, C, D ir E, kuri, kaip žinoma, yra virusinės kilmės. Kepenų hepatocitų pralaimėjimas atsiranda replikuojant virusų DNR ir organizmo imuninį atsaką reaguojant į jų antigenus.

Hepatosplenomegalija sergant mononukleoze yra susijusi su blužnies ir Kupferio kepenų ląstelių makrofagų pažeidimu dėl IV tipo herpeso viruso (Epstein-Barr virusas). Tuo pačiu metu padidėja limfmazgiai (dažnai apibendrinami) - žymiai padidėja limfocitų kiekis kraujyje - ir uždegiminė blužnies ir kepenų edema, kurią gydytojai apibrėžia kaip ilgalaikę limfadenopatiją, hepatosplenomegaliją kartu su. Absoliuti limfocitozė.

Kepenų uždegimas su vėlesne hepatosplenomegalija taip pat gali atsirasti užsikrėtus V tipo herpes simplex virusui - citomegalovirusui; visų pirma hepatosplenomegalija pastebima sergant plaučių uždegimu, kurį sukelia  citomegalovirusinė infekcija .

Galima hepatosplenomegalija su adenovirusine infekcija, sukeliančia ūminį kvėpavimo sistemos uždegimą, ir F40-41 serotipai - adenovirusinis gastroenteritas (ypač vaikams). Patogenezė siejama su DNR adenovirusų gebėjimu prasiskverbti į limfmazgius ir sisteminę kraujotaką, sukeldama apsinuodijimą. Skaitykite -  Adenovirusinės infekcijos simptomai .

Kaip vienas iš vėlyvųjų simptomų, hepatosplenomegalija stebima sergant salmonelioze (užsikrėtus žarnyno bakterijomis Salmonella enterica); užsikrėtus Schistosomatidae šeimos helmintais ir išsivysčius  šistosomozei ; su  echinokokozės kepenų , visceralinio forma  leišmaniozės , pacientams, sergantiems  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegalija beveik visada išsivysto sergant maliarija, kurios sukėlėjas yra Plasmodium malariae. Vystymosi mechanizmą infekcinių ligų specialistai aiškina tuo, kad plazmodiumas užkrečia eritrocitus ir patenka į kepenis kraujotaka, kurios ląstelėse jis dauginasi. Tačiau skausmingas kepenų ir blužnies padidėjimas prasideda eritrocitų fazėje. Sergant šia liga (dažnai lėtine, tęsiantis su recidyvais), yra ciklinis karščiavimas kartu su hepatosplenomegalija, pykinimas ir vėmimas; dėl raudonųjų kraujo kūnelių mirties (hemolizės) gali atsirasti odos pageltimas. [2]

Hepatosplenomegaliją sergant vidurių šiltine taip pat sukelia hematogeninis enterobakterijų Salmonella typhi plitimas, paveikiantis regioninius limfmazgius, kepenis ir blužnies ląsteles, kurios sukelia židininę kraujyje cirkuliuojančių vienbranduolių ląstelių infiltraciją ir organų audiniuose susidaro vidurių šiltinės granulomos..

Kaip hepatosplenomegalija pasireiškia sergant tuberkulioze (ūminė išplitusi forma), išsamiai aprašyta publikacijose:

• Tuberkuliozė ir kepenų liga
• Tuberkuliozinis hepatitas
• Kepenų cirozė ir hepatosplenomegalija, žr. -  Antrinė tulžies kepenų cirozė .

Lėtiniu alkoholizmu ar sunkiu apsinuodijimu išsivysto toksinės kilmės kepenų cirozė ir hepatosplenomegalija.

Dėl daugybės hematologinių ligų padidėja kepenys ir blužnis. Daugiau nei 70% pacientų yra limfadenopatija ir hepatosplenomegalija su leukemija, įskaitant ūminę leukemiją (limfoblastinę leukemiją), kai leukemijos ląstelės - mutavusios nesubrendusios baltosios kraujo ląstelės (blastai) - patenka ir kaupiasi limfmazgiuose, kepenyse ir blužnyje.

Lėtinė mieloidinė leukemija arba lėtinė mieloidinė leukemija ir hepatosplenomegalija stebimos, kai sukauptos kaulų čiulpų mieloidinės ląstelės (mieloblastai) kaupiasi blužnyje ir kepenyse kraujotakos būdu. Tačiau, pasak ekspertų, sergant šia liga, dažniausiai padidėja blužnis - splenomegalija. [3]

Hepatosplenomegalija vystosi sergant mažakraujyste, pirmiausia pjautuvo pavidalo ir kenksminga, o vaikams - su įgimta hemolizine anemija ir talasemija. Gelta ir hepatosplenomegalija (arba daugelio mazgelių susidarymas kepenyse ir blužnies parenchimoje), būdingi hemolizinei anemijai, dažnai yra panašūs į kepenų ligas. [4]

Gydytojai ir hepatosplenomegalija neatmeta širdies nepakankamumo, kurį sukelia sunkios širdies ligos su patologiniais širdies struktūros pokyčiais, kraujotakos sutrikimais ir išemija.

Sunkiais ūminio pankreatito atvejais - esant blužnies venų stenozei ir (arba) tuo pačiu ūminiam blužnies uždegimui, galimas laikinas blužnies padidėjimas (laikina splenomegalija). Tačiau pankreatitas ir hepatosplenomegalija gali būti stebimi pacientams, sergantiems reaktyviu kasos uždegimu, taip pat reta jo forma - autoimunine.

Rizikos veiksniai

Lėtinės kepenų ir tulžies sistemos ligos ir visos minėtos ligos bei patologijos yra hepatosplenomegalijos sindromo išsivystymo rizikos veiksniai. Ekspertai apima radiacijos poveikį, priklausomybę nuo alkoholio ir sumažėjusį imunitetą tokiems veiksniams - ir ne tik esant įgytam imunodeficito sindromui, bet ir nėštumo metu.

Su infekcija susijusi hepatosplenomegalija nėštumo metu gali būti lengviau išsivysčiusi, nes dėl fiziologinio imunosupresijos nėščioms moterims kyla didesnė infekcijos rizika. Be to, kai kuriais atvejais nėštumas išprovokuoja dalinį kraujo srauto užsikimšimą kepenų vartų venoje, padidėjusį jo spaudimą - portalinę hipertenziją - kartu su hepatolieniniu sindromu.

Simptomai hepatosplenomegalija

Klinikiniame ligų, dėl kurių padidėja kepenys ir blužnis arba lydi hepatolienalinis sindromas, pirmieji požymiai - nuolatinis sunkumo jausmas dešinėje hipochondrijos pusėje, skausmas palpuojant, svorio kritimas, silpnumo priepuoliai. Neatsiranda iš karto.

Be to, pirmajame etape - esant nedideliam organų padidėjimui - kraujo tyrimai gali parodyti hemoglobino ir baltųjų kraujo ląstelių sumažėjimą.

Toliau padidėjus kepenims (20–40 mm) ir blužnies (10–20 mm), pastebima vidutinio sunkumo hepatosplenomegalija, o vėliau-sunki, reikšminga hepatosplenomegalija, kai kepenų dydis padidėja daugiau kaip 40 mm, o blužnis - 20 mm.

Ir priklausomai nuo to, atsiranda tokie simptomai kaip pilvo skausmas viršutiniame dešiniajame kampe; pykinimas, vėmimas ir pilvo pūtimas; dispepsiniai sutrikimai; odos sausumas ir blyškumas, o sergant kepenų ligomis ir amiloidoze -  gelta  su niežtinčia oda; raumenų ir sąnarių skausmas; padidėję limfmazgiai. Kai kuriais atvejais gali atsirasti skausmas kairėje hipochondrijoje ir hipertermija.

Etiologiškai susijusi hepatosplenomegalija ir portalinė hipertenzija, kuri išsivysto sergant hepatitu, ciroze, įgimta fibroze, navikais ir parazitinėmis kepenų infekcijomis, taip pat subleukemine mieloze (mielofibroze). [5] Ankstyvas portalinės hipertenzijos požymių atsiradimas paprastai yra susijęs su vartų ir blužnies venų pažeidimais. Daugiau informacijos medžiagoje -  Portalo hipertenzija - Simptomai . 

Dažnai su tomis pačiomis ligomis, atsirandančiomis dėl portalinės hipertenzijos ir išnykstančios kepenų trombozės (Budd -Chiari sindromas), pastebima hepatosplenomegalija ir ascitas - skysčio kaupimasis pilvo ertmėje.

Hepatosplenomegalija ir trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje) yra padidėjusio blužnies funkcinio aktyvumo (hipersplenizmo) požymis, sunaikinus šias kraujo ląsteles. Dažniausiai tai pasireiškia pacientams, sergantiems ciroze. Daugiau informacijos rasite -  Trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija

Juodos išmatos - melena esant hepatosplenomegalijai - būdingos įgimtai naujagimių kepenų fibrozei ir tirozinemijai.

Kūdikiams simptomai, tokie kaip generalizuotas eksfoliacinis dermatitas su eritrodermija, limfmazgių patinimas, alopecija ir hepatosplenomegalija, atsiranda genetiškai nustatyto Omenno sindromo ir  pirminio imunodeficito atvejais .

Jei naujagimio kepenų ir blužnies padidėjimą (su jų sutankinimu) lydi alopecija areata, makulos-mazginis bėrimas (įskaitant gleivinę), ilgų skeleto kaulų deformacija, tai yra įgimto sifilio įrodymas.

Vyresniems vaikams hepatolieninis sindromas ir plaukų slinkimas gali būti autoimuninio hepatito klinikinės apraiškos dalis. Suaugusiesiems šis simptomų derinys pasireiškia sergant autoimunine liga, tokia kaip sarkoidozė.

Vaikų hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija dažniau pasireiškia vaikams nei suaugusiems. Vaikystėje kepenų ir blužnies padidėjimas gali būti susijęs su hepatitu ir minėtomis infekcijomis. Taigi, odos ir gleivinių hiperemija, hepatosplenomegalija būdingos infekcinėms raudonukėms, kurias sukelia raudonukės virusas, arba įgimtam sifiliui - įgimtam sifiliui.

Hepatolienalinio sindromo išsivystymas pastebimas sergant ūmine leukemija,  įgimta kepenų fibroze  ir vartų venų tromboze,  paveldima sferocitoze (Minkowski-Shoffard liga) , paveldima šeiminė hemoraginė angiomatozė.

Vienas iš naujagimių hemolizinės ligos,  dukterinės hipoplazijos (Alagille sindromo) , paveldimos cerebrosidozės (gliukocerebrosidazės geno mutacijų) simptomų -  Gošė liga , taip pat hepatosplenomegalija (Niemann -Pick liga) yra hepatosplenomegalija naujagimiams ir pirmųjų metų vaikams. Gyvenimo. Taip pat skaitykite -  Hepatomegalija vaikams  [6], [7]

Genetinį jungiamojo audinio displazijos sindromą su hepatosplenomegalija vaikams gali sukelti  mišri autoimuninės kilmės jungiamojo audinio liga,  kai organizmas gamina antikūnus prieš ribonukleoproteiną U1 (U1-RNP). Liga pasireiškia simptomais, būdingais sisteminei raudonajai vilkligei, sklerodermijai ir polimiozitui.

Hepatosplenomegalijos sindromas vystosi vaikams, turintiems įgimtų (paveldimų tam tikrų fermentų koduojančių genų mutacijų) angliavandenių apykaitos sutrikimų - mukopolisacharidozių, kurios yra lizosomų saugojimo ligos, šiuo atveju - glikozaminoglikanų (mukopolisacharidų) kaupimasis. Šios ligos apima:

• sidras Gurler (Gurler-Sheye) arba  mukopolisacharidozė, I tipas ;
• Sanfilipo sindromas -  3 tipo mukopolisacharidozė ;
• Maroto -Lamy sindromas - VI tipo mukopolisacharidozė;
• Sly sindromas -  VII tipo mukopolisacharidozė .

Kūdikiams ir mažiems vaikams kepenų ir blužnies padidėjimas (su periodine karščiavimu) gali atsirasti dėl tirozinemijos - įgimto medžiagų apykaitos sutrikimo, kai dėl paveldimų įvairių genų mutacijų aminorūgšties tirozino katabolizmas neįmanomas.

Du tokie sunkūs simptomai, kaip hepatosplenomegalija ir trombocitopenija, pasireiškia suaugusiems pacientams, sergantiems T-ląstelių ne Hodžkino limfoma ir tam tikrais kitais piktybiniais navikais, kraujagyslių folikuline limfmazgių hiperplazija (Castleman liga), taip pat vaikams, sergantiems paveldima Niemann-Pick liga. Kaip sergant širdies raumenų liga - išsiplėtusi kardiomiopatija.

Komplikacijos ir pasekmės

Kraujavimas, kraujas išmatose ir vėmimuose, funkcinis kepenų nepakankamumas ir  kepenų encefalopatija  (sunkiais atvejais - su citotoksine smegenų edema) laikomos dažniausiomis komplikacijomis ir pasekmėmis, susijusiomis su hepatosplenomegalijos sindromu.

Diagnostika hepatosplenomegalija

Be kepenų ir blužnies palpacijos ir mušamųjų tyrimų, išsamios istorijos (įskaitant šeimos narius) ir pacientų skundų, ligų, sukeliančių hepatosplenomegaliją, diagnozė apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų.

Būtini tyrimai, tokie kaip: bendras klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas, siekiant nustatyti bilirubino kiekį kraujyje; bendro baltymų, albumino, C reaktyvaus baltymo, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, geležies koncentracija serume; dėl kraujo krešėjimo; dėl IgM ir IgG antikūnų buvimo (hepatito virusams, LSP, LKM ir kt.) - vadinamasis  kraujo tyrimas kepenų funkcijos tyrimams . Nustatomas kai kurių fermentų aktyvumas kraujo plazmoje. Norint nustatyti žarnyno bakterijas ir helmintus, atliekamas bendras šlapimo tyrimas ir koprograma. Gali prireikti kepenų , limfmazgių ar kaulų čiulpų aspiracinės  biopsijos.

Atliekama instrumentinė diagnostika, ypač blužnies ir kepenų ultragarsas, kepenų kraujagyslių Doplerio ultragarsas. Tačiau informatyvesnis nei ultragarsas yra hepatosplenomegalijos kompiuterinė tomografija, vizualizuota atliekant pilvo ertmės kompiuterinę tomografiją su kontrastu, CT ir blužnies bei kepenų scintigrafija. [8]

Šiuo atveju galima nustatyti hepatosplenomegaliją, difuzinius kepenų pokyčius ir reaktyvius kasos pokyčius. Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems kepenų ciroze, autoimuniniu hepatitu ir riebaline hipoze, yra hepatosplenomegalija ir  difuziniai kepenų pokyčiai . Dažnai pastebimi morfologiniai kepenų ir blužnies pokyčiai, pvz., Laisvo jungiamojo audinio ląstelių (histiocitų) hiperplazija, hepatocitų mirtis ir fibrozė.

Diferencinė diagnozė padeda nustatyti tikrąją kepenų ir blužnies padidėjimo priežastį. [9]

Gydymas hepatosplenomegalija

Esant hepatosplenomegalijai, gydomos ligos, dėl kurių atsirado šis simptomas.

Akivaizdu, kad naudojami terapiniai metodai ir paskirti vaistai priklauso nuo pagrindinės diagnozės.[10]

Skaityti daugiau:

• Hepatomegalija
• Padidėjusios kepenys
• Vaistai kepenų gydymui ir atkūrimui
• Kaip gydyti hepatitą, skaitykite publikacijoje -  Ūminis virusinis hepatitas

Retais atvejais taip pat gali būti naudojamas chirurginis gydymas - blužnies ir kepenų dalies pašalinimas. Pacientams, sergantiems sunkiomis ir gyvybei pavojingomis ligomis, susijusiomis su hepatosplenomegalija, gali prireikti kepenų transplantacijos.

Remiantis diagnoze, skiriama dieta, pavyzdžiui:

• Dieta sergant hepatitu B.
• Dieta sergant lėtiniu hepatitu
• Dieta kepenų cirozei

Sergant mukopolisacharidoze, dietos terapija yra pašalinimo pobūdžio (išskyrus laktozę ir galaktozę).

Prevencija

Hepatosplenomegalijos priežastys yra įvairios, todėl ne visada įmanoma jos išvengti. O hepatolieninio sindromo prevencija visų pirma apima kovą su kepenų ir blužnies ligų priežastimis.

Prognozė

Konkretus hepatosplenomegalijos rezultatas ir prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant jo etiologiją, sunkumą ir gydymą.