hamartoma

Naviko tipo darinys, lokalizuotas bet kurioje anatominėje srityje dėl nenormalaus gerybinio audinio augimo, medicinoje apibrėžiamas kaip hamartoma (iš graikų kalbos hamartia – klaida, defektas). [ 1 ]

Epidemiologija

Statistiškai hamartomos sudaro 1,2 % gerybinių navikų. Plaučių hamartomų paplitimas yra maždaug 0,25 % bendros populiacijos ir sudaro iki 8 % visų plaučių navikų. Dauguma plaučių hamartomų diagnozuojamos atsitiktinai 40–70 metų pacientams, tačiau vaikų praktikoje jos yra labai retos.

Apskritai dauguma hamartomų diagnozuojamos vyrams, nors inkstuose jos dažniau pasitaiko moterims ir nustatomos vidutinio amžiaus žmonėms.

Apie 5 % gerybinių krūties navikų yra hamartomos, ir dažniausiai jais serga vyresnės nei 35 metų moterys.

80–90 % smegenų hamartomatinių pažeidimų ir daugiau nei 50 % širdies hamartomų yra susijusios su tuberozine skleroze.

Priežastys hamartomos

Gamartomos priklauso įgimtoms anomalijoms ir yra gerybinio pobūdžio dariniai, susidarantys iš mezenchiminių audinių, kilusių iš gemalinių lakštų. Jų atsiradimo priežastys yra susijusios su nekontroliuojamu citologiškai normalių audinių (jungiamojo, lygiųjų raumenų, riebalinio ar kremzlės), būdingų tam tikrai anatominei vietai, ląstelių dalijimusi ir jų židininiu peraugimu beveik bet kurio organo ar anatominės struktūros embriogenezės metu.

Kelių hamartomų atsiradimas tam pačiam pacientui dažnai vadinamas hamartomatoze arba pleiotropine hamartoma.

Šie navikai gali atsirasti sporadiškai arba esant tam tikroms autosominiu dominantiniu būdu paveldimoms ligoms, taip pat genetiškai nustatytiems sindromams.

Daugeliu atvejų hamartomos susidaro, kai netrukus po gimimo pasireiškia reta genetinė multisisteminė liga – tuberozinė sklerozė arba sergant šeimine Recklinghausen liga – 1 tipo neurofibromatoze. [2 ]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai hamartomos susidarymo rizikos veiksniai yra vadinamųjų hamartomatinės polipozės genetinių sindromų buvimas pacientų istorijoje, įskaitant:

• Daugybinis hamartomos sindromas – Cowdeno sindromas, kurio metu susidaro daugybinės ekto-, ento- ir mezoderminės kilmės hamartomos, stebimos virškinimo trakto polipozės ir gleivinės apraiškos;
• Peutz-Jeghers-Turen sindromas (būdingas gerybinių hamartomatinių polipų atsiradimas virškinimo trakte);
• Proteuso sindromas;
• Veilo sindromas - jaunatvinė storosios žarnos polipozė;
• Bannayan-Riley-Ruvalcaba sindromas, kuris, kaip ir Cowden sindromas, sukelia daugybinius hamartomus (hamartomatinius polipus) žarnyne;
• Carney-Stratakio sindromas ir Carney kompleksas.

Be to, hamartomos susidaro pacientams, sergantiems paveldimu Watsono sindromu, ir sporadiškai pasireiškiančio arba įgimto Pallister-Hall sindromo atvejais su hipotalaminiu hamartoma ir polidaktilija.

Pathogenesis

Padidėjusio gemalinių audinių proliferacijos mechanizmas, susidarant naviko tipo apsigimimams įvairiuose organuose, paaiškinamas chromosomų aberacijomis ir genų mutacijomis, kurios gali atsirasti savaime arba būti paveldimos.

Tuberozinės sklerozės atveju nustatytos TSC1 arba TSC2 genų mutacijos – naviko slopintojai, kurie užkerta kelią pernelyg didelei proliferacijai – per greitam arba nekontroliuojamam ląstelių augimui ir dalijimuisi. O 1 tipo neurofibromatozės ir Watsono sindromo atveju – mitochondrijų naviko slopintojo geno NF1 germinacinės mutacijos.

Hamartomos naviko sindromo, kuris apjungia Cowdeno, Protea, Bannayan-Riley-Ruvalcaba ir juvenilinės polipozės sindromus, patogenezė siejama su PTEN geno, kuris koduoja fermentą, dalyvaujantį proliferacijos reguliavime, ir laikomas naviką slopinančiu genu, mutacija.

STK11 geno, koduojančio vieno iš transmembraninių serino fermentų struktūrą ir funkciją, mutacijos, dėl kurių sumažėja jo gebėjimas slopinti ląstelių dalijimąsi, sukelia Peutz-Jeghers-Turen sindromą, kuriam būdingi žarnyno polipai ir pigmentiniai odos pažeidimai. Pallister-Hall sindromo atveju nustatyta GLI3 geno, transkripcijos faktoriaus, dalyvaujančio intrauterininių audinių formavime, mutacija.

Taigi, nekontroliuojamas ląstelių augimas dėl genų mutacijų sukelia hamartomos susidarymą.

Simptomai hamartomos

Priklausomai nuo hamartomų lokalizacijos, išskiriami jų tipai, ir kiekvienas iš jų turi savo struktūrą ir simptomus.

Plaučių hamartoma

Plaučių hamartoma gali susidaryti bet kurioje plaučių skiltyje ir periferinėje dalyje ir susideda iš normalių plaučiuose esančių audinių: riebalinio, epitelio, skaidulinio ir kremzlinio. 80 % atvejų vyrauja chondroidinis komponentas (hialininės kremzlės ląstelės), įskaitant adipocitus – riebalinio audinio ląsteles ir kvėpavimo takų epitelio ląsteles. [ 3 ]

Ankstesni pavadinimai: chondroidinė hamartoma, mezenchimoma, chondromatozinė hamartoma arba hamartochondroma šiuo metu nėra rekomenduojami PSO.

Kita vertus, plaučių mezenchiminė cistinė hamartoma yra retesnė ir daugumai pacientų susijusi su Cowdeno sindromu.

Hamartomatozinis plaučių pažeidimas gali nepasireikšti, bet gali sukelti simptomus, tokius kaip lėtinis kosulys (dažnai su hemoptize), švokštimas kvėpuojant ir pasunkėjęs kvėpavimas. [ 4 ]

Širdies hamartoma

Gerybiniai pirminiai širdies navikai suaugusiesiems yra subrendusi miocitų hamartoma, o kūdikiams ir vaikams, sergantiems tuberozine skleroze, – rabdomioma, t. y. skilvelių arba tarpskilvelinės pertvaros miokardo hamartoma [ 5 ].

Subrendusi kardiomiocitų hamartoma išsivysto skilvelio sienelėje (ir retai prieširdžiuose) ir gali atrodyti kaip daugybiniai pažeidimai – tankios masės, glaudžiai susijusios su pagrindiniu miokardu. Navikas gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus: krūtinės skausmą, palpitaciją ir aritmiją, širdies ūžesius, edemą, dusulį, cianozę.

Širdies rabdomiomos, kurių dauguma diagnozuojamos pirmaisiais gyvenimo metais, susideda iš širdies raumens audinio, kurį sudaro embrioniniai mioblastai, ir atrodo kaip kietos židinio masės be kapsulės.

Paprastai šios hamartomos pasireiškia besimptomiai ir savaime išnyksta iki 4 metų amžiaus.

Kai kurie ekspertai taip pat mano, kad hamartomatiniai pažeidimai yra susiję su širdies Carney komplekso miksoma. [ 6 ]

Virškinimo trakto gamartoma

Skrandžio hamartoma yra mezenchiminė masė, pasireiškianti skrandžio epitelio hiperplaziniu polipu, Peutz-Jeghers polipu ir reta mioepiteline hamartoma – su hipertrofuotais lygiųjų raumenų pluoštais. Kiti šios hamartomos pavadinimai: mioglandulinė hamartoma, adenomiomatozinė hamartoma ir skrandžio adenomioma. Tipinės klinikinės apraiškos yra dispepsija, skausmas epigastrijoje ir kraujavimas iš viršutinės virškinimo trakto dalies. [7 ], [ 8 ]

Daugiau informacijos medžiagoje – skrandžio polipozė

Žarnyno hamartoma yra hamartomatinis arba hiperplazinis storosios žarnos polipas, diagnozuojamas kaip adenomatozinė arba kanalėlių adenoma. Kai hamartoma lokalizuojasi dvylikapirštės žarnos Brunnerio liaukoje, simptomai pasireiškia skausmu epigastriniame regione; pykinimu, vėmimu ir pilvo pūtimu (rodančiu žarnyno nepraeinamumą); ir, jei navikas yra didelis, kraujavimu iš virškinimo trakto. Sergant klubinės žarnos mioepiteline hamartoma, pacientai skundžiasi pilvo skausmu, sumažėja kūno svoris ir išsivysto lėtinė anemija. [ 9 ], [ 10 ]

Taip pat skaitykite - tiesiosios žarnos polipai

Retrorektalinė hamartoma yra cistinė hamartoma arba daugiakamerė retrorektalinės erdvės (laisvo jungiamojo audinio tarp tiesiosios žarnos ir jos pačios fascijos) cista, dažniausiai pasireiškianti vidutinio amžiaus moterims. Ji atrodo kaip cista, išsikišusi iš tiesiosios žarnos užpakalinės sienelės, kuri yra išklota epiteliu ir kurioje yra chaotiškai išsidėsčiusių lygiųjų raumenų skaidulų. Ši hamartoma pasireiškia apatinės pilvo dalies skausmu ir pasikartojančiu vidurių užkietėjimu. [ 11 ], [ 12 ]

Kepenų ir blužnies hamartomos

Daugybinė tulžies latako hamartoma kepenyse yra tarpląstelinių intrahepatinių tulžies latakų hamartoma, susijusi su jų vystymosi sutrikimais embriono laikotarpiu. Ši hamartoma (vienguba ar daugybinė) susideda iš chaotiškai išsiplėtusių tulžies latakų ir fibrokolageninės stromos sankaupų. [ 13 ]

Tulžies latakų hamartomos yra besimptomės ir dažniausiai aptinkamos atsitiktinai (radiologinio tyrimo ar laparotomijos metu). [ 14 ]

Retas ir dažnai atsitiktinai aptinkamas gerybinio pobūdžio pirminis navikas yra blužnies hamartoma, susidedanti iš blužnies raudonosios minkštimo elementų – aiškiai apibrėžtos, homogeninės, kietos konsistencijos masės pavidalo. Šis defektas gali būti vienas arba daugybinis; suspaudus blužnies parenchimą, kairiajame subkostaliniame regione gali būti jaučiamas diskomfortas ir skausmas. [ 15 ], [ 16 ]

Inkstų hamartomos

Dažniausia inkstų hamartoma diagnozuojama kaip inkstų angiomiolipoma, nes šis gerybinis navikas susideda iš subrendusio riebalinio audinio su įsitvirtinusiomis lygiųjų raumenų skaidulomis ir kraujagyslėmis. Jis susidaro sergant tuberozine skleroze 40–80 % atvejų. Hamartomos dydžio padidėjimas (daugiau nei 4–5 cm) sukelia skausmą ir kraujo atsiradimą šlapime. [ 17 ], [ 18 ]

Krūtinės hamartoma

PSO priimti krūties hamartomos diagnostiniai apibrėžimai yra tokie terminai kaip adenolipoma, chondrolipoma ir mioidinė hamartoma. Nors mamologai ją dažnai vadina fibroadenolipoma, nes naviko darinyje yra skaidulinio, liaukinio ir riebalinio audinio ląstelių, apgaubtų plona jungiamojo audinio kapsule su aiškiais kontūrais. Vizualizuojant gali būti stebimos židininės kalcifikacijos. Šiuo atveju klinikinių apraiškų nėra. [ 19 ], [ 20 ]

Taip pat skaitykite – krūties navikai

Smegenų hamartomos

Trečdaliui pacientų, sergančių tuberozine skleroze, pasireiškia smegenų hamartoma, pasireiškianti intrakranijiniais žieviniais išaugomis arba gumburėliais įvairiose smegenų skiltyse – pilkosios ir baltosios medžiagos sandūroje – arba subependiminiais mazgeliais palei smegenų skilvelių sieneles. Taip pat gali formuotis astrocitinė hamartoma – subependiminė gigantinių ląstelių astrocitoma su žievės pažeidimais, dismorfiniais neuronais ir didelėmis smegenų parenchimos glijos ląstelėmis (astrocitais). Smegenų hamartomų simptomai yra traukuliai ir protinis atsilikimas vaikams. [ 21 ], [ 22 ]

Retas apsigimimas, atsirandantis embriogenezės metu ir esantis gimimo metu, yra pagumburio hamartoma – heterotopinių neuronų ir glijos ląstelių darinys. Vaiko smegenims augant, navikas didėja, bet neplinta į kitas smegenų sritis. [ 23 ], [ 24 ]

Jei priekinėje pagumburio dalyje (tuber cinereum), prie kurios prisitvirtina hipofizė, susidaro hipertrofiniai audiniai, malformacija pasireiškia centrinio priešlaikinio lytinio vystymosi (iki 8–9 metų amžiaus) simptomais: spuogų atsiradimu, ankstyvu pieno liaukų vystymusi ir ankstyvomis menarche mergaitėms; ankstyvu gaktos plaukų augimu ir balso mutacija berniukams.

Kai užpakalinėje pagumburio dalyje susidaro hamartomos, gali sutrikti smegenų elektrinis aktyvumas, kuris ankstyvoje kūdikystėje pasireiškia traukuliais, o vėlesniame amžiuje (4–7 metų amžiuje) – epilepsija su židininiais epilepsijos priepuoliais su staigiu juoku arba su nevalingu verksmu, atoniniais ir toniniais-kloniniais priepuoliais, taip pat agresyvumo, atminties ir kognityvinių problemų priepuoliais.

Hipofizės hamartoma yra sporadiškai pasireiškianti gerybinė hipofizės adenoma.

Vidutinio amžiaus suaugusiesiems, sergantiems Cowdeno sindromu, gali pasireikšti retas į naviką panašus darinys – smegenėlių hamartoma, diagnozuojama kaip displazinė smegenėlių gangliocitoma arba Lhermitte-Duclos liga. Simptomų gali nebūti arba jie gali pasireikšti galvos skausmu, galvos svaigimu, sutrikusia judesių koordinacija ir atskirų galvinių nervų paralyžiumi.

Limfmazgių hamartoma

Kai kirkšnies, retroperitoninių, pažandinių ir kaklo limfmazgių lygiųjų raumenų ir riebalinio audinio ląstelės, taip pat kraujagyslės ir kolageninė stroma perauga, susidaro limfmazgio angiomiomatozinė hamartoma arba mazgelinė angiomiomatozinė hamartoma – su daliniu arba visišku jos parenchimos pakeitimu [ 25 ], [ 26 ].

Odos hamartoma

Esant tuberozinei sklerozei arba neurofibromatozei, stebimos įvairios odos hamartomos, dažniausiai hipopigmentuotų dėmių pavidalu; kavos ir pieno dėmės; angiofibroma (ant skruostų, smakro, nosies ir lūpų raukšlių); įvairios lokalizacijos šagreno dėmės (kurios yra jungiamojo audinio apgamai); skaidulinės plokštelės ant kaktos, galvos odos ar kaklo.

Retas dermatologinis tuberozinės sklerozės pasireiškimas (ypač vyrams) yra folikulocistinė ir kolageninė hamartoma, kuriai būdingas gausus kolageno nusėdimas dermoje, koncentrinė perifolikulinė fibrozė ir keratinu užpildytos piltuvo formos poodinės cistos, matomos histopatologinio tyrimo metu [ 27 ].

Dauguma ekspertų hamartomoms, sudarytoms iš melanocitų (ląstelių, gaminančių pigmentą melaniną), taip pat priskiria įvairius melanocitinius navikus, ypač įgimtus melanocitinius apgamus, kurie yra embriogenezės anomalija.

Kalbant apie etiologiją, hamartomos, sudarytos iš kraujagyslių audinio, taip pat yra odos hemangiomos.

Pacientams, sergantiems Peutz-Jeghers-Thuren sindromu, pasireiškia hamartoma, pasireiškianti odos ir gleivinių pigmentacijos dėmėmis – lentiginosis perioricalis.

Linijinės papulinės ektoderminės-mezoderminės hamartomos (Hamartoma moniliformis) atvejais ant galvos, kaklo ir viršutinės krūtinės dalies atsiranda linijinis, kūno spalvos papulinis bėrimas.

O sebocitinė hamartoma yra riebalinių liaukų hamartoma, daugiau skaitykite leidinyje - riebalinis apgamas.

Akies hamartoma

Pigmentuoti hamartomatiniai rainelės pažeidimai, atsirandantys sergant 1 tipo neurofibromatoze ir Watsono sindromu – mazginių dendritinių melanocitų sankaupų pavidalu – apibrėžiami kaip rainelės hamartomos arba Lišo mazgeliai. Tai permatomos (dažniausiai regėjimo neturinčios), apvalios, kupolinės formos gelsvai rudos spalvos papulės, išsikišusios virš rainelės paviršiaus.

O pacientams, sergantiems nosiaryklės jaunatvine angiofibroma ir šeimine adenomatozine polipoze, dažnai išsivysto kombinuota tinklainės ir tinklainės pigmentinio epitelio hamartoma – juodos dėmės pavidalu centrinėje (geltonosios dėmės) tinklainės dalyje [ 28 ].

Nosies hamartoma

Specialistų nosies hamartomą apibrėžia kaip nosies chondromezenchiminę hamartomą arba nosies chondromą, atsiradusią dėl gerybinio kvėpavimo takų epitelio, submukozinių liaukų ir chondrokaulinio mezenchimo proliferacijos. Jos klinikiniai požymiai priklauso nuo pažeidimo dydžio ir lokalizacijos ir apima: nosies užgulimą, nosies kvėpavimo ir žindymo sunkumus kūdikiams, skaidrias vandeningas nosies išskyras ir kraujavimą iš nosies. Hamartoma gali augti kartu su vaiku ir išplisti į akiduobes, sukeldama akies obuolio poslinkį į priekį arba atgal, žvairumą arba akių motorikos sutrikimus. [ 29 ]

Hamartoma vaikui

Visi aukščiau paminėti įvairių organų ir anatominių struktūrų hamartomatiniai pažeidimai būdingi vaikams, turintiems atitinkamus sindromus.

Naujagimiams pasireiškia mezenchiminė krūtinės ląstos hamartoma arba kremzlinė šonkaulio hamartoma – kieti nejudrūs dariniai, atsirandantys dėl židininio normalių skeleto elementų išvešėjimo kremzliniais, kraujagysliniais ir mezenchiminiais elementais. Ši hamartoma gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir kvėpavimo distreso sindromo išsivystymą. Mezenchiminė kepenų hamartoma yra antras pagal dažnumą gerybinis kepenų navikas vaikams. Šis į naviką panašus darinys (dažniau lokalizuotas dešinėje organo skiltyje) susideda iš mezenchiminės stromos ląstelių, hepatocitų ir tulžies latakų gleivinės epitelio ląstelių. Klinikinis vaizdas apima apčiuopiamą masę pilvo ertmėje, anoreksiją ir svorio kritimą, o esant dideliam dydžiui (iki 10 cm ir daugiau), navikas padengia ekstrahepatinius tulžies latakus ir apatinę tuščiąją veną, dėl ko atsiranda gelta ir apatinių galūnių edema.

Hamartoma yra įgimta mezoblastinė nefroma (pasireiškianti 1 iš 200 000 kūdikių), dėl kurios naujagimiui gali išsipūsti pilvas, o dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante galima apčiuopti tankios konsistencijos darinį. Kūdikiams taip pat gali pasireikšti padažnėjęs, paviršutiniškas kvėpavimas.

Retos įgimtos anomalijos yra kūdikių fibrozinė hamartoma, kuri pasireiškia vaikams per pirmuosius dvejus gyvenimo metus ir pasireiškia kaip neskausmingas mazginis darinys poodiniuose audiniuose pažastyje, kakle, peties ir dilbio, nugaros ir krūtinės, šlaunies, pėdos ir išorinių lytinių organų srityje.

Ekrinė angiomatozinė hamartoma vaikui gali būti gimimo metu arba pasireikšti ankstyvoje vaikystėje. Šis gerybinis hamartomatozinio pobūdžio navikas paprastai būna melsvų arba rusvų mazgelių ir (arba) plokštelių pavidalu, kurie atsiranda dėl ekrininių prakaito liaukų audinio ir kapiliarų proliferacijos viduriniame ir giliuosiuose dermos sluoksniuose. Ši hamartoma gali sukelti lokalizuotą hiperhidrozę ir padidėjusį plaukų augimą.

Komplikacijos ir pasekmės

Visuotinai sutariama, kad hamartomos retai atsinaujina arba virsta piktybiniais navikais. Jos dažnai nejaučia jokių simptomų arba pasireiškia beveik be jų, o kartais net išnyksta laikui bėgant. Tačiau sunkesniais atvejais ir priklausomai nuo susidarymo vietos, šios malformacijos gali turėti rimtų komplikacijų ir pasekmių.

Visų pirma, hamartoma gali išaugti iki tokio dydžio, kad pradeda spausti aplinkinius audinius ir organus, sutrikdydama jų funkcijas.

Širdies hamartoma vaikams gali sukelti nuolatinius širdies ritmo sutrikimus, vožtuvų defektus ir sutrikusią intrakardinę kraujotaką, dėl kurios atsiranda stazinis širdies nepakankamumas.

Virškinimo trakto hamartomatinių polipų komplikacijos yra kraujavimas iš virškinimo trakto, obstrukcija ir žarnyno invaginacija (galimai mirtina baigtis). Didelė inkstų hamartoma gali išprovokuoti inksto plyšimą.

Hamartoma smegenyse gali sukelti obstrukcinį hidrocefalijos sindromą.

Sergant pagumburio ir hipofizės hamartomomis, gali sutrikti somatotropinio hormono (augimo hormono) gamyba, todėl vaikams gali išsivystyti hipofizės nanizmas (hipopituitarizmas). Vaikų pagumburio hamartomos taip pat gali sukelti vaistams atsparią epilepsiją.

Tinklainės pigmentinio epitelio hamartomos komplikacijos yra kupinos tinklainės ir (arba) regos nervo disfunkcijos, geltonosios dėmės edemos, gyslainės neovaskuliarizacijos ir tinklainės atsiskyrimo.

Diagnostika hamartomos

Svarbi hamartomų ir susijusių sindromų diagnozės dalis yra anamnezės, įskaitant šeimos istoriją, rinkimas.

Laboratoriniai tyrimai apima kraujo tyrimus: bendrus klinikinius; serumo elektrolitų; limfocitų profilio; kalcio, kalio, fosfato ir šlapalo kiekio; ir kepenų funkcijos tyrimus. Jei įmanoma, atliekama plonos adatos aspiracinė punkcijos biopsija, nes histologinis tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant ir parenkant gydymo taktiką.

Instrumentinė diagnostika leidžia vizualizuoti hamartomatinį naviko tipo darinį ir nustatyti tikslią jo lokalizaciją, kuriai naudojami rentgeno spinduliai, angiografija, elektroencefalografija (EEG), ultragarsas (sonografija), KT (kompiuterinė tomografija), PET (pozitronų emisijos tomografija), MRT (magnetinio rezonanso tomografija).

Diferencialinė diagnostika

Esant bet kokiems nenormaliems dariniams, labai svarbi diferencinė diagnozė. Todėl tuberkuloma ir hamartoma yra diferencijuojamos; plaučių hamartoma ir pirminis plaučių vėžys, bronchogeninis karcinoidas, metastazinė liga. Smegenų hamartomą reikia skirti nuo kraniofaringiomos ir pagumburio-chiazminės gliomos. Diferencinė hamartomos, kaip įgimtos mezoblastinės nefromos, diagnozė apima Vilmso naviką (piktybinę nefroblastomą), skaidriųjų ląstelių inkstų sarkomą ir kaulėjantį inkstų naviką kūdikiams.

Gydymas hamartomos

Jei hamartoma yra besimptomė ir aptinkama atsitiktinai, gydymo nereikia, tačiau būtina stebėti jos „elgesį“ ir paciento būklę. Kitais atvejais terapija skirta simptomų intensyvumo mažinimui ir komplikacijų prevencijai. Pavyzdžiui, sergant pagumburio hamartoma, turinčia priešlaikinio brendimo simptomų, skiriami tam tikri vaistai, slopinantys tam tikrų hormonų išsiskyrimą. Širdies vaistai vartojami širdies nepakankamumo simptomams gydyti pacientams, sergantiems širdies hamartomomis.

Diagnozei patvirtinti ir mediciniškai nepagydomų intensyvių simptomų atvejais chirurginis hamartomų pašalinimas nurodomas.

Pavyzdžiui, plaučių hamartomas galima pašalinti pleišto formos rezekcija, o sunkiais atvejais – pašalinant plaučių skiltį (lobektomija). Taip pat galima pašalinti krūties hamartomas, o jei jos dydis didelis, gali prireikti dalinės arba visiškos mastektomijos.

Hamartomatoziniams polipams pašalinti gali būti naudojama stereotaksinė radiodažnuminė termoabliacija arba lazerinė abliacija. Taip pat taikoma radiochirurgija su labai sufokusuotais gama spinduliais – gama peiliu hipotalaminėms hamartomoms arba astrocitinėms hamartomoms.

Prevencija

Vienintelis hamartomų vystymosi prevencijos metodas gali būti laikomas būsimų vaiko tėvų genetiniu patikrinimu.

Prognozė

Bendra šios įgimtos anomalijos prognozė priklauso nuo naviko lokalizacijos ir dydžio, taip pat nuo gretutinių ligų ir bendros paciento sveikatos.