^

Sveikata

A
A
A

Hamartoma

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.06.2024
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Į naviką panašus darinys, lokalizuotas bet kuriame anatominiame regione, atsirandantis dėl nenormalaus gerybinio audinio augimo, medicinoje apibrėžiamas kaip hamartoma (iš graikų hamartia – klaida, defektas).[1]

Epidemiologija

Statistiškai hamartomos sudaro 1,2% gerybinių navikų. Apskaičiuota, kad plaučių hamartomų paplitimas yra maždaug 0, 25% visos populiacijos ir sudaro iki 8% visų plaučių neoplazmų. Dauguma plaučių hamartomų diagnozuojamos atsitiktinai 40–70 metų pacientams, tačiau vaikų praktikoje jos yra labai retos.

Paprastai dažniausiai hamartomos diagnozuojamos vyrams, nors inkstuose jos dažniau pasitaiko moterims ir nustatomos vidutinio amžiaus.

Apie 5% gerybinių krūties navikų yra hamartomos ir dažniausiai jais paveikia vyresnes nei 35 metų moteris.

80-90% hamartominių smegenų pažeidimų ir daugiau nei 50% širdies hamartomų yra susiję su gumbų skleroze.

Priežastys Hamartomos

Gamartomos priklauso įgimtiems apsigimimams ir yra gerybinio pobūdžio dariniai, susidarantys iš mezenchiminių audinių, atsiradusių iš gemalo lakštų. O jų atsiradimo priežastys siejamos su nekontroliuojamu citologiškai normalių audinių (jungiamųjų, lygiųjų raumenų, riebalų ar kremzlių) ląstelių dalijimusi, būdingu tam tikrai anatominei vietai, ir jų židinio peraugimu beveik bet kurio organo ar anatominės struktūros embriogenezės metu.

Daugybinių hamartomų atsiradimas tam pačiam pacientui dažnai vadinamas hamartomatoze arba pleiotropine hamartoma.

Šie navikai gali atsirasti sporadiškai arba esant tam tikroms autosominėms dominuojančioms paveldimoms ligoms, taip pat genetiškai nulemtiems sindromams.

Daugeliu atvejų hamartomos susidaro, kai netrukus po gimimo pasireiškia reta genetinė multisisteminio pobūdžio liga – gumbų sklerozė , arba sergant šeimine Recklinghauzeno liga – 1 tipo neurofibromatoze.[2]

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai hamartomos susidarymo rizikos veiksniai yra vadinamieji genetiniai hamartominės polipozės sindromai pacientų istorijoje, įskaitant:

  • Dauginės hamartomos sindromas – Kaudeno sindromas, kurio metu susidaro daugybinės ekto-, ento- ir mezoderminės kilmės hamartomos, stebima virškinamojo trakto polipozė ir gleivinės apraiškos;
  • Peutz-Jeghers-Turen sindromas (būdingas gerybinių hamartominių polipų atsiradimu virškinimo trakte);
  • Proteus sindromas ;
  • Weilio sindromas – jaunatvinė storosios žarnos polipozė ;
  • Bannayan-Riley-Ruvalcaba sindromas, kuris, kaip ir Cowden sindromas, sukelia daugybines hamartomas (hamartomatinius polipus) žarnyne;
  • Carney-Stratakis sindromas ir Carney kompleksas.

Be to, hamartomos susidaro pacientams, sergantiems paveldimu Vatsono sindromu ir sporadiškai pasireiškusio ar įgimto Pallister-Hall sindromo su pagumburio hamartoma ir polidaktilija atvejais.

Pathogenesis

Padidėjusio gemalo audinių proliferacijos mechanizmas, kai formuojasi į naviką panašūs apsigimimai įvairiuose organuose, paaiškinamas chromosomų aberacijomis ir genų mutacijomis, kurios gali atsirasti spontaniškai arba būti paveldimos.

Sergant gumbų skleroze, buvo nustatytos mutacijos TSC1 arba TSC2 genuose – auglio slopintuvuose, kurie užkerta kelią ir slopina pernelyg didelį proliferaciją – per greitą ar nekontroliuojamą ląstelių augimą ir dalijimąsi. O sergant 1 tipo neurofibromatoze ir Vatsono sindromu – mitochondrijų naviko slopinimo geno NF1 gemalo linijos mutacijos.

Hamartomos naviko sindromo, kuris jungia Cowden, Protea, Bannayan-Riley-Ruvalcaba ir jaunatvinės polipozės sindromus, patogenezė yra susijusi su PTEN geno, koduojančio fermentą, dalyvaujantį proliferacijos reguliavime ir kuris laikomas naviko slopinimo genu, mutacija.

STK11 geno, koduojančio vieno iš transmembraninių serino fermentų struktūrą ir funkciją, mutacijos, dėl kurių sumažėja jo gebėjimas sulaikyti ląstelių dalijimąsi, atsiranda Peutz-Jeghers-Turen sindromas, atsiranda žarnyno polipai ir pigmentiniai odos pažeidimai. Pallister-Hall sindromo atveju nustatyta GLI3 geno, transkripcijos faktoriaus, dalyvaujančio intrauterinio audinio formavime, mutacija.

Taigi, nekontroliuojamas ląstelių augimas dėl genų mutacijų sukelia hamartomos susidarymą.

Simptomai Hamartomos

Priklausomai nuo hamartomų lokalizacijos, išskiriami jų tipai, kiekvienas jų turi savo struktūrą ir simptomatologiją.

Plaučių hamartoma

Plaučių hamartoma gali susidaryti bet kurioje skiltyje ir periferinėse plaučių dalyse ir susideda iš normalių plaučiuose esančių audinių: riebalinio, epitelio, pluoštinio ir kremzlinio. 80% atvejų vyrauja chondroidinis komponentas (hialininės kremzlės ląstelės), įtraukiant adipocitus - riebalinio audinio ląsteles ir kvėpavimo takų epitelio ląsteles.[3]

Ankstesni pavadinimai: chondroidinė hamartoma, mezenchimoma, chondromatinė hamartoma arba hamartochondroma šiuo metu PSO nerekomenduojami.

Kita vertus, mezenchiminė cistinė plaučių hamartoma yra mažiau paplitusi ir daugeliui pacientų yra susijusi su Cowden sindromu.

Plaučių hamartominis pažeidimas gali nepasireikšti, tačiau gali sukelti lėtinio kosulio (dažnai su hemoptize), švokštimo kvėpavimu ir kvėpavimo pasunkėjimo simptomus.[4]

Širdies hamartoma

Suaugusiųjų gerybiniai pirminiai širdies navikai yra subrendusi miocitų hamartoma, o kūdikiams ir vaikams, sergantiems gumbų skleroze, rabdomioma, tai yra, skilvelių ar tarpskilvelinės pertvaros miokardo hamartoma.[5]

Subrendusi kardiomiocitų hamartoma išsivysto skilvelio sienelėje (ir retai prieširdžiuose) ir gali pasirodyti kaip daugybiniai pažeidimai, kurie yra tankios masės, glaudžiai susijusios su pagrindiniu miokardu. Auglys gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus: krūtinės skausmą, širdies plakimą ir aritmijas, širdies ūžesį, edemą, dusulį, cianozę.

Širdies rabdomiomos, kurių dauguma diagnozuojamos pirmaisiais gyvenimo metais, yra sudarytos iš širdies raumens audinio, kurį sudaro embrioniniai mioblastai, ir atrodo kaip kietos židinio masės be kapsulės.

Paprastai šios hamartomos pasireiškia asimptomiškai ir spontaniškai regresuoja iki 4 metų amžiaus.

Kai kurie ekspertai taip pat mano, kad hamartomatoziniai pažeidimai yra susiję su Carney kompleksine širdies miksoma .[6]

Virškinimo trakto gaartoma

Skrandžio hamartoma yra mezenchiminė masė epitelio hiperplastinio skrandžio polipo, Peutz-Jegherso polipo ir retos mioepitelinės hamartomos pavidalu – su hipertrofuotais lygiųjų raumenų ryšuliais. Kiti šios hamartomos pavadinimai yra mioglandulinė hamartoma, adenomiomatinė hamartoma ir skrandžio adenomioma. Tipiškos klinikinės apraiškos yra dispepsija, epigastrinis skausmas ir kraujavimas iš viršutinės virškinimo trakto dalies. [7],[8]

Daugiau informacijos medžiagoje - Skrandžio polipozė

Žarnyno hamartoma yra hamartominis arba hiperplazinis storosios žarnos polipas , diagnozuojamas kaip adenomatozinė arba kanalėlių adenoma. Kai hamartoma lokalizuota dvylikapirštės žarnos Brunnerio liaukoje, simptomai pasireiškia skausmu epigastriniame regione; pykinimas, vėmimas ir vidurių pūtimas (rodo žarnyno nepraeinamumą); ir, jei didelis dydis, kraujavimas iš virškinimo trakto. Mioepitelinės klubinės žarnos hamartomos atvejais pacientai skundžiasi pilvo skausmais, sumažėja kūno svoris, išsivysto lėtinė anemija. [9],[10]

Taip pat skaitykite - Tiesiosios žarnos polipai

Retrorektalinė hamartoma yra cistinė hamartoma arba daugiakamerė retrorektalinės erdvės (laisvo jungiamojo audinio tarp tiesiosios žarnos ir jos pačios fascijos) cista, kuri dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus moterims. Jis atrodo kaip cista, išsipūtusi iš užpakalinės tiesiosios žarnos sienelės, išklotos epiteliu ir kurioje yra chaotiškai išdėstytų lygiųjų raumenų skaidulų. Ši hamartoma pasireiškia skausmu apatinėje pilvo dalyje ir pasikartojančiu vidurių užkietėjimu. [11],[12]

Kepenų ir blužnies hamartomos

Daugybinė kepenų tulžies hamartoma yra interdolinių intrahepatinių tulžies latakų hamartoma, susijusi su jų vystymosi apsigimimais embriono laikotarpiu. Ši hamartoma (viena arba daugybinė) susideda iš atsitiktinai išsiplėtusių tulžies latakų grupių ir fibrokolageninės stromos.[13]

Tulžies hamartomos yra besimptomės ir dažniausiai aptinkamos atsitiktinai (radiologinio tyrimo ar laparotomijos metu).[14]

Retas ir dažnai atsitiktinai aptinkamas pirminis gerybinio pobūdžio navikas yra blužnies hamartoma, susidedanti iš raudonosios blužnies pulpos elementų – aiškiai apibrėžtos vienalytės, tvirtos konsistencijos masės pavidalu. Šis apsigimimas gali būti vienkartinis arba daugybinis; suspaudus blužnies parenchimą, gali atsirasti diskomforto ir skausmo pojūtis kairėje pošonkaulinėje srityje. [15],[16]

Inkstų hamartomos

Dažniausia inksto hamartoma diagnozuojama kaip inkstų angiomiolipoma , nes šis gerybinis navikas susideda iš subrendusio riebalinio audinio su įterptomis lygiųjų raumenų skaidulomis ir kraujagyslėmis. Susiformuoja sergant gumbų skleroze 40-80 proc. Didėjant hamartomos dydžiui (daugiau nei 4-5 cm), atsiranda skausmas ir kraujo atsiradimas šlapime. [17],[18]

Krūties hamartoma

PSO pripažinti diagnostiniai krūties hamartomos apibrėžimai yra tokie terminai kaip adenolipoma, chondrolipoma ir mioidinė hamartoma. Nors mamologai ją dažnai vadina fibroadenolipoma, nes naviko formavime yra pluoštinio, liaukinio ir riebalinio audinio ląstelės, uždarytos plonoje jungiamojo audinio kapsulėje su aiškiais kontūrais. Vizualizuojant galima pastebėti židininius kalcifikacijas. Šiuo atveju klinikinių apraiškų nėra. [19],[20]

Taip pat skaitykite – Krūtų navikai

Smegenų hamartomos

Trečdaliui tuberkuline skleroze sergančių pacientų yra smegenų hamartoma, pasireiškianti intrakranijinėmis žievės ataugomis arba gumbeliais įvairiose skiltyse – ties pilkosios ir baltosios medžiagos riba – arba subependiminiais mazgeliais išilgai smegenų skilvelių sienelių. Taip pat gali susiformuoti astrocitinė hamartoma, subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma su žievės sutrikimu, dismorfiniais neuronais ir didelėmis smegenų parenchimo glialinėmis ląstelėmis (astrocitais). Smegenų hamartomų simptomai yra traukulių priepuoliai ir vaikų protinis atsilikimas. [21],[22]

Retas apsigimimas, atsirandantis embriogenezės metu ir gimus, yra pagumburio hamartoma, kurią sudaro heterotopinių neuronų ir glijos ląstelių masė. Augant vaiko smegenims, auglys didėja, bet neplinta į kitus smegenų regionus. [23],[24]

Jei priekinėje pagumburio dalyje (gumburio gumburėlyje), kur prie jos prisitvirtina hipofizė, susidaro hipertrofuoti audiniai, apsigimimas pasireiškia centrinio priešlaikinio lytinio vystymosi simptomais (iki 8-9 metų): spuogų bėrimų atsiradimas, ankstyvas vystymasis. Mergaičių pieno liaukos ir ankstyvos mėnesinės; ankstyvi gaktos plaukai ir balso mutacija berniukams.

Kai užpakalinėje pagumburio dalyje susidaro hamartomos, gali atsirasti smegenų elektrinio aktyvumo sutrikimų, kurie ankstyvoje kūdikystėje pasireiškia traukuliais, o vėlesnėje stadijoje (nuo 4 iki 7 metų) – epilepsija su židininiais epilepsijos priepuoliais. Su staigiu juoku arba nevalingu verksmu, atoniniais ir toniniais-kloniniais traukuliais, taip pat agresijos priepuoliais, atminties ir pažinimo sutrikimais.

Hipofizės hamartoma yra sporadiškai pasitaikanti gerybinė hipofizės adenoma .

Vidutinio amžiaus suaugusiems, sergantiems Cowden sindromu, gali būti reta į naviką panaši masė, smegenėlių hamartoma, diagnozuota kaip displazinė smegenėlių gangliocitoma arba Lhermitte-Duclos liga. Simptomai gali nebūti arba pasireikšti kaip galvos skausmas, svaigimas, sutrikusi judesių koordinacija ir atskirų galvinių nervų paralyžius.

Limfmazgių hamartoma

Peraugant lygiųjų raumenų ir riebalinio audinio ląstelėms, taip pat kirkšnies, retroperitoninių, submandibulinių ir kaklo limfmazgių kraujagyslėms ir kolageninei stromai, formuojasi limfmazgio angiomiomatinė hamartoma arba mazginė angiomiomatinė hamartoma – dalinai ar visiškai pakeičiant jo parenchima. [25],[26]

Odos hamartoma

Esant gumbų sklerozei ar neurofibromatozei, pastebimos įvairios odos hamartomos, dažniausiai hipopigmentinių dėmių pavidalu; kavos ir pieno dėmės; angiofibroma (ant skruostų, smakro, nasolabialinių raukšlių); įvairios lokalizacijos shagreen dėmės (kurios yra jungiamojo audinio nevi); pluoštinės apnašos ant kaktos, galvos odos ar kaklo.

Retas dermatologinis gumbinės sklerozės pasireiškimas (ypač vyrams) yra folikulocistinė ir kolageno hamartoma, kuriai būdingas gausus kolageno nusėdimas dermoje, koncentrinė perifolikulinė fibrozė ir histopatologinio tyrimo metu matomos piltuvėlio formos poodinės cistos, užpildytos keratinu.[27]

Hamartomas, susidedantis iš melanocitų (ląstelių, gaminančių pigmentą melaniną), dauguma ekspertų taip pat nurodo įvairius melanocitinius navikus , ypač įgimtus melanocitinius nevius , kurie yra embriogenezės anomalija.

Kalbant apie etiologiją, hamartomos, sudarytos iš kraujagyslių audinio, taip pat yra odos hemangiomos .

Pacientams, sergantiems Peutz-Jeghers-Thuren sindromu, yra hamartoma, pasireiškianti dėmėta odos ir gleivinių pigmentacija - lentiginosis periorificialis

Linijinės papulinės ektoderminės-mezoderminės hamartomos (Hamartoma moniliformis) atvejai rodo linijinį kūno spalvos papulinį bėrimą ant galvos, kaklo ir viršutinės krūtinės dalies.

O sebocitinė hamartoma – tai riebalinių liaukų hamartoma, plačiau skaitykite leidinyje – Riebalinis nevus .

Akies hamartoma

Pigmentiniai hamartomatiniai rainelės pažeidimai sergant 1 tipo neurofibromatoze ir Vatsono sindromu – mazginių dendritinių melanocitų sankaupų pavidalu – apibrėžiami kaip rainelės hamartomos arba Lisch mazgeliai. Tai skaidrios (dažniausiai neturinčios įtakos regėjimui) suapvalintos kupolo formos geltonai rudos papulės, išsikišusios virš rainelės paviršiaus.

O pacientams, sergantiems jaunatvine nosiaryklės angiofibroma ir šeimine adenomatine polipoze, dažnai išsivysto kombinuota tinklainės hamartoma ir tinklainės pigmentinio epitelio forma – juodos dėmės pavidalu centrinėje (dėmės) tinklainės dalyje.[28]

Nosies hamartoma

Nosies hamartoma specialistų apibrėžiama kaip nosies chondromesenchiminė hamartoma arba nosies chondroma dėl gerybinio kvėpavimo epitelio, poodinių liaukų ir chondro-kaulo mezenchimo išplitimo. Jo klinikinės apraiškos priklauso nuo pažeidimo dydžio ir lokalizacijos ir apima: nosies užgulimą, pasunkėjusį kvėpavimą per nosį ir kūdikių žindymą, skaidrias vandeningas išskyras iš nosies ir kraujavimą iš nosies. Hamartoma gali augti kartu su vaiku ir išplisti į akies orbitas, dėl to akies obuolys gali pasislinkti į priekį arba atgal, žvairuotis arba atsirasti akių motorinių sutrikimų.[29]

Hamartoma vaikui

Visi minėti hamartomatiniai įvairių organų ir anatominių struktūrų pažeidimai yra vaikams, turintiems atitinkamus sindromus.

Naujagimiams yra krūtinės ląstos sienelės mezenchiminė hamartoma arba šonkaulio kremzlinė hamartoma, kurios yra kietos nejudrios masės, atsirandančios dėl normalių skeleto elementų židinio peraugimo kremzliniais, kraujagysliniais ir mezenchiminiais elementais. Ši hamartoma gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir kvėpavimo distreso sindromo vystymąsi. Kepenų mezenchiminė hamartoma yra antras pagal dažnumą gerybinis vaikų kepenų navikas. Šis į naviką panašus darinys (dažniau lokalizuotas dešinėje organo skiltyje) susideda iš mezenchiminės stromos ląstelių, hepatocitų ir tulžies latakų gleivinės epitelio ląstelių. Klinikinis vaizdas apima apčiuopiamą masę pilvo ertmėje, anoreksiją ir svorio kritimą, o esant dideliam dydžiui (iki 10 cm ir daugiau) navikas apima ekstrahepatinius tulžies latakus ir apatinę tuščiąją veną, dėl kurios atsiranda gelta ir apatinių galūnių edema..

Hamartoma yra įgimta mezoblastinė nefroma (pasireiškia 1 iš 200 000 kūdikių), kuri gali sukelti naujagimio pilvo pūtimą ir apčiuopiamą tankios konsistencijos masę dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante. Kūdikiai taip pat gali greitai kvėpuoti.

Retos įgimtos anomalijos yra kūdikystės fibrozinė hamartoma, kuri pasireiškia vaikams pirmaisiais dvejais gyvenimo metais ir pasireiškia neskausminga mazginė masė pažasties, kaklo, pečių ir dilbio, nugaros ir krūtinės, šlaunies, pėdos ir poodiniuose audiniuose. Išoriniai lytiniai organai.

Ekrininė angiomatozinė hamartoma vaikui gali būti gimus arba pasireikšti ankstyvoje vaikystėje. Šis gerybinis hamartomatinio pobūdžio navikas dažniausiai turi melsvų ar rusvų mazgelių ir (arba) apnašų, atsirandančių dėl ekrininių prakaito liaukų audinio ir kapiliarų proliferacijos viduriniame ir giliuosiuose dermos sluoksniuose. Ši hamartoma gali sukelti vietinę hiperhidrozę ir padidėjusį plaukų augimą.

Komplikacijos ir pasekmės

Visuotinai sutariama, kad hamartomos retai atsinaujina arba virsta piktybiniais navikais. Jie dažnai pasireiškia mažai simptomų arba jų nėra, o kartais net išnyksta laikui bėgant. Tačiau sunkesniais atvejais ir priklausomai nuo formavimosi vietos šie apsigimimai gali turėti rimtų komplikacijų ir pasekmių.

Visų pirma, hamartoma gali išaugti iki tokio dydžio, kad pradeda spausti aplinkinius audinius ir organus, sutrikdydama jų funkcijas.

Širdies hamartoma vaikams gali sukelti nuolatinius širdies ritmo sutrikimus, vožtuvų defektus ir sutrikusią intrakardinę kraujotaką ir vėlesnį stazinį širdies nepakankamumą.

Hamartominių virškinimo trakto polipų komplikacijos yra kraujavimas iš virškinimo trakto, obstrukcija ir žarnyno invaginacija (galima mirtina). O didelė inksto hamartoma gali išprovokuoti inksto plyšimą.

Hamartoma smegenyse gali sukelti obstrukcinį hidrocefalijos sindromą .

Sergant pagumburio ir hipofizės hamartomomis, gali sutrikti somatotropinio hormono (augimo hormono) gamyba, todėl vaikams gali išsivystyti hipofizinis nanizmas (hipopituitarizmas) . Vaikų hipotalaminės hamartomos taip pat gali sukelti vaistams atsparią epilepsiją.

Tinklainės pigmentinio epitelio hamartomos komplikacijos yra susijusios su tinklainės ir (arba) regos nervo disfunkcija, geltonosios dėmės edema, gyslainės neovaskuliarizacija ir tinklainės atsiskyrimu.

Diagnostika Hamartomos

Svarbi hamartomų ir susijusių sindromų diagnozavimo dalis yra anamnezės rinkimas, įskaitant šeimos istoriją.

Laboratoriniai tyrimai apima kraujo tyrimus: bendrieji klinikiniai; serumo elektrolitai; limfocitų profilis; kalcio, kalio, fosfato ir karbamido kiekis; ir kepenų funkcijos tyrimai. Esant galimybei, atliekama smulkios adatos aspiracinė punkcinė masės biopsija, nes histologinis tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant ir pasirenkant gydymo taktiką.

Instrumentinė diagnostika leidžia vizualizuoti hamartomatozinį naviką ir nustatyti tikslią jo lokalizaciją, kuriai atlikti rentgeno, angiografijos, elektroencefalografijos (EEG), ultragarso (sonografijos), KT (kompiuterinė tomografija), PET (pozitronų emisijos tomografija), MRT ( magnetinio rezonanso tomografija).

Diferencialinė diagnostika

Esant bet kokioms nenormalioms masėms, diferencinė diagnozė yra labai svarbi. Taigi tuberkulioma ir hamartoma yra diferencijuojamos; plaučių hamartoma ir pirminis plaučių vėžys, bronchogeninis karcinoidas, metastazavusios ligos. Smegenų hamartoma turėtų būti atskirta nuo kraniofaringiomos ir pagumburio-chiazminės gliomos. Diferencinė hamartomos, kaip įgimtos mezoblastinės nefromos, diagnozė apima Vilmso naviką (piktybinę nefroblastomą), aiškią inkstų ląstelių sarkomą ir kūdikių kaulėjantį inkstų naviką.

Su kuo susisiekti?

Gydymas Hamartomos

Jei hamartoma yra besimptomė ir aptinkama atsitiktinai, gydymo nereikia, tačiau būtina stebėti jos „elgesį“ ir paciento būklę. Kitais atvejais terapija yra skirta simptomų intensyvumui sumažinti ir komplikacijų prevencijai. Pavyzdžiui, esant pagumburio hamartomai su priešlaikinio brendimo simptomais, skiriami tam tikri vaistai, slopinantys tam tikrų hormonų išsiskyrimą. Širdies vaistai yra naudojami širdies nepakankamumo simptomams gydyti pacientams, sergantiems širdies hamartoma.

Chirurginis hamartomų pašalinimas skirtas diagnozei patvirtinti ir esant mediciniškai nepataisomiems intensyviems simptomams.

Pavyzdžiui, plaučių hamartomos gali būti pašalintos pleišto rezekcija, o sunkiais atvejais – pašalinus plaučių skiltį (lobektomija). Krūties hamartoma taip pat gali būti iškirpta, o jei ji yra didelė, gali prireikti dalinės arba visiškos mastektomijos.

Hamartomatiniams polipams pašalinti gali būti taikoma stereotaktinė radijo dažnio termoabliacija arba lazerinė abliacija. Taip pat naudojama radiochirurgija su labai fokusuotais gama spinduliais – gama peiliu pagumburio hamartomoms ar astrocitinėms hamartomoms gydyti.

Prevencija

Vienintelis būdas užkirsti kelią hamartomų vystymuisi gali būti laikomas būsimų vaiko tėvų genetine patikra.

Prognozė

Bendra šios įgimtos anomalijos prognozė priklauso nuo naviko lokalizacijos ir dydžio, taip pat nuo gretutinių ligų ir bendros paciento sveikatos.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.