Suaugusiesiems ir vaikams pasireiškianti miksedema: priešybinė, pirminė, idiopatinė

Endokrinologijoje miksedema laikoma sunkiausia skydliaukės disfunkcijos forma ir sunkiu hipotiroziu, kai skydliaukės hormono sintezė yra labai žema arba visiškai nutraukiama.

Taip pat vadinama myxedema yra būklė, susijusi su opos susiliejimu ir patinimu, kurį sukelia metabolinis sutrikimas, turintis ilgalaikį skydliaukės hormonų trūkumą.

Remiantis ICD-10, ši patologija susijusi su nepatikslintu hipotiroidizmu ir turi kodą E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Subklinikinės hipertiroidizmo formos yra stebimos 6-8% moterų (įskaitant 2,5% nėščių moterų) ir 3% vyrų. Be to, miksedema, kaip rodo Europos skydliaukės asociacijos statistika, dažniau pasireiškia moterims, kurioms yra  skydliaukės ligos  (2%) nei vyrų (0,2%).

Hipotyroidizmo dažnis didėja su amžiumi ir dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Mažas TSH kiekis pastebimas 3% 80 metų amžiaus gyventojų.

Dažniausia šios patologijos priežastis pasaulyje yra jodo trūkumas. Ir regionuose, kuriuose nėra jo trūkumo problemų, dažniau diagnozuojama autoimuninė ir jatrogeninė hipotirozė. Pirma, autoimuninė skydliaukės pažeidimas yra Japonijoje.

Pretybiška miksedema diagnozuojama ne daugiau kaip 5% pacientų, sergančių Graves liga gana senatvėje. Miksedemos komos, susidarančios dviem trečdaliais atvejų, komplikacija vyksta moterims, kurių vidutinis amžius yra 70-75 metai. Europoje komos dėl sunkių skydliaukės patologijų dažnis neviršija 0,22 per milijoną gyventojų per metus, Japonijoje šis skaičius yra penkis kartus didesnis.

[8], [9], [10],

Priežastys myxedema

Tai būklė yra susijusi su kitais simptomais, mažo skydliaukės funkcijos, ir pagrindinės priežastys miksedema yra tiesiogiai susijęs su pirminiu arba antriniu hipotiroidizmu, ty nepakanka gamybos tireiodnyh hormonai - tiroksino (T4) ir trijodtironino (T3).

Pirminis hipotirozė, miksedema, kurioje gali vystytis esant skydliaukės pašalinimo kyla (dėl skydliaukės pašalinimas); apšvitinimas (įskaitant gydymą jodo radioizotopais); genetiniu būdu nustatytas  autoimuninis tiroiditas  (Hashimoto tiroiditas). Skydliaukės trūkumas stebimas nepakankamumo arba viršija jodo, ir į palikimą fermentopathia buvimą (paprastai trūksta iš periferiniuose audiniuose metalloenzymes tiroksino-5-deiodinase, kuri veda prie redukcijos reakcijai į audinio receptorių tiroksino ir trijodtironino).

Slopinant sintezę ir atpalaidavimą skydliaukės hormonų - jatrogeninį hipotiroidizmą - gali sukelti ilgalaikio naudojimo ličio preparatų rekombinantinio alfa-interferono, acetilsalicilo rūgšties, sisteminis kortikosteroidų, antiaritminių preparatų, (amiodarono arba Kordinila), kai vaistų nuo vėžio, citostatikų (slopinantis kinazės fermentų).

Vidurinėse (hipofizės) hipotiroidizmą priežasčių miksedema, susijusio su dalinio hipofizės funkcijos sutrikimo ir užterštas gamybos proceso priekyje skilčių skydliaukę stimuliuojančio hormono (tirotropino arba TSH). Tai gali būti arba įgimtos formos hipofizės hormono trūkumo (su genetinių mutacijų), taip pat pasekmės traumų, chirurginių intervencijų, didesnes dozes radiacijos, gimdymo hipofizės išeminė nekrozės ( sindromas Sheehan ), smegenų auglių ( hipofizės adenomos ).

Taip pat problema gali būti netinkama hipotalamino hormono tibreolberino sintezė, išskiriantis veiksnys, skatinantis hipofizės skydliaukę stimuliuojančio hormono sintezę.

Žinomas komunikacijos miksedema ir Basedow liga ( Greivso ligos su padidėjusia žalos skydliaukės hormonų - Hipertiroidizmas), funkcija, kuri yra  exophthalmos, ir taip pat yra ir skydliaukės dermopathy kaip pretibial miksedema (miksedema apatinių galūnių) forma.

Etiologiškai, vaikų miksedema taip pat yra susijusi su priespauda ar skydliaukės disfunkcija, žr. Išsamiau -  hipotirozė vaikams

Tačiau sunkia įgimta hipotirozė besivystančiame atvejais nėščiųjų aplazija ir hiperplazija skydliaukė, taip pat dėl to, hipotiroidizmas motinos ar buvimas nukrito iš jos vaisiaus jautrinimo TTH receptorius vaisiui, naujagimiui ir vaikui pirmaisiais gyvenimo metais kurti cretinism - labai stiprios atsilikimą fizinę būklę ir psichinė raida.

Idiopatinė skydliaukės atrofija ar atsitiktinis hipotirozė gali būti idiopatinė miksedema.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rizikos veiksniai

Tiesą sakant, pagrindiniai rizikos veiksniai miksedema - jeigu pacientas yra hipotirozė (pirminis arba antrinis), kaip matyti etiologiniu ir Pathogenetic koreliacija tarp hipotirozė ir miksedema ir miksedema ir Greivso liga.

Kaip endokrinologai pastebėti, kad valstybės miksedema dažnai sukelia gydymo hipotirozė trūksta, ir tai apsunkina infekcijų, ekstremalios hipotermijos ir kitų endokrininės ir hormoninių sutrikimų (ypač moterų), smegenų traumų, kai kurių vaistų vartojimo.

Rizikos veiksniai yra aminorūgščių (tirozino, treonino, triptofano, fenilalanino) trūkumas, kurie yra būtini tiroksino ir trijodotyronino sintezei.

Pagal hipotirozė grėsmė - ir atitinkamai miksedema - yra moterys, vyresniems nei 50 metų žmonėms, pacientams, kurių autoimuninių sutrikimų, taip pat tiems, kurie organizmui trūksta cinko ir seleno. Ji yra žinoma, kad tiroksino konversija į trijodtironino reikia aktyvių jonų cinko ir seleno, ir tai biocheminis reakcija yra silpnai išreikštas per vaisiaus vystymosi, kad kūdikiams, ir po to, kai asmenų 70 metų.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenesis

Į ekstratiroidalnyh disfunkcija skydliaukės hormonų ir jų dalyvavimo kurių bendroji metabolizmo patogenezės miksedema reguliavimo stokos apraiškų kontekste - į dermatologinių pakitimų skydliaukės forma - yra kaupimo ir nusėdimo ant odos, pagamintas būdu pagal jungiamojo audinio sulfatuotų ir ne-sulfatuotą polisacharidus (hialurono rūgšties, chondroitino sulfato) ląstelių. Hidrofilinio junginio kompleksas jungiasi vandens tarpląstelinį matricą, ištinsta skirtingu lokalizavimo miksedema.

Manoma, kad siekiant pagerinti aktyvinimą ir fibroblastų sintezę glikozilinto proteoglikanų išleidimo iš ląstelių rezultatų funkcine neaktyvaus skydliaukės antigenu, indukuoja antikūnų gamybą prie receptorių tiretropina hipofizės. Ir su goitre imunitetą limfocitai reaguoti į tirotropinis receptorius skydliaukės ir tiroglobulinas, ji infiltruya audinių - iš fibrozinių pokyčių ir kaupimo polisacharidus.

[24], [25]

Simptomai myxedema

Pacientams, sergantiems sunkiu hipotiroze, pasireiškiantis miksedemos stadijoje, pasireiškia pirmieji požymiai:

• blyškumas ir odos sausumas bei jo šiurkštumas (ypač pėdų, kelio, delno ir alkūnių padais);
• stiprus audinių patinimas aplink akis (tušti akių vokai siaurina jų įpjovimą) ir kaklo srityje viršeliukai;
• viso veido veido tušas.

Osmozinė edema užfiksuoja liežuvį (kodėl ji susitraukia) ir gerklos gleivinę, kuri kartu sukelia užkimdymo, sunkumų sujungimą ir silpną kalbą.

O retų, lokaliai ribotam pasireiškimai autoimuninė tiroiditas arba Greivso ligos - pretibial miksedema (skydliaukės dermopathy arba lokalizuota miksedema) - reiškia išpučiant įtemptas blauzdos. Edema turi užapvalinti formą, yra kitokio dydžio ir darinių, iškylančių virš rato, išdėstytų iš priekio, o iš šono į odą ir poodinių audinių žemiau kelių (arčiau kulkšnių). Žala paprastai yra lengva, tačiau gali būti hiperpigmentacija (iki geltonos oranžinės spalvos) ir padidėjęs keratinizavimas; pažeista oda yra sutankinta, ant jos matomi plaukų folikulai ir aiškus odos struktūros vaizdas. Tokios edemos plotas palaipsniui didėja, kojos žemiau kelio susitraukia, oda tampa cianotiška. Galimas odos uždegimas į patinę vietoves.

Kitas skydliaukės hipotiroidizmo (retais atvejais, jo hiperfunkcija) odos tipiškas pasireiškimas yra difuzinė gumbų miksedema. Jis atrodo kaip vaško tipo mazgeliai ant veido, kaklo, viršutinių galūnių, krūtinės, nugaros ir genitalijų patinančios fone.

Klinikiniai miksedemos simptomai (apibrėžiami kaip bendrosios sunkumo tiroksino, trijodotyronino ar titerotropino trūkumo būklės simptomai) pasireiškė:

• plaukų slinkimas ir jų praradimas (ypač pastebimas ant antakių);
• vidurių užkietėjimas;
• ryto metu kūno temperatūros mažėjimas (dėl tiroksino stokos, termogenezės tempo sulėtėja) ir padidėjęs kvapas;
• sumažėjęs širdies ritmas;
• dusulys, naktinis apnėja;
• skysčių pilvo ertmės kaupimasis ( ascitas ), plaučiuose (pleuros ertmė) ir krūtinės ertmėje šalia širdies (perikardo ištyrimu);
• raumenų skausmas, parestezija ir mėšlungis;
• prakaitavimo nebuvimas;
• padidėjęs nuovargis, psichinių reakcijų sulėtėjimas, atminties sutrikimas, depresija (vyresnio amžiaus pacientams šie simptomai panašūs į Alzheimerio ligą ).

Myxedema vaikams (kūdikiška myxedema) atsiranda po gimdymo ir pasireiškia kūdikystėje, lėtai vystosi ir auga. Be to, gali atsirasti vaško odos uždegimas, dėl kurio kūdikio lūpos ir nosis gali išsipūsti. Ši sąlyga taip pat vadinama infantiliškumu Brisso.

Komplikacijos ir pasekmės

Miksedema, kuri savaime yra sudėtinga hipotiroidizmo forma, sukelia sunkių komplikacijų.

Tai koronarinės širdies ligos ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo, psichozės, osteoporozės, taip pat padidėjusio pažeidžiamumo dėl infekcijų atsiradimas . Moterims myxedema yra kupini nevaisingumo, persileidimų, negyvų vaikų gimimo ar vaiko gimimo su įgimtais defektais.

Retas, bet sunkiausi ir gyvybei pavojingų pasekmių šios būklės suaugusiems yra miksedema arba hypothyroid koma (kodas E03.5 TLK-10) - pilnas sąmonės praradimas, hipoksija, hiperkapnija hipoventiliacija A kraujospūdžio kritimas ir hipotermija. Mirtingumas dėl širdies nepakankamumo metu miksedema koma - ne mažiau kaip 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedema

Endokrinologų atlikta miksedemos diagnozė yra pagrįsta išsamiu tyrimu, įskaitant paciento ir laboratorinių kraujo tyrimų tyrimus:

• hormonų lygis T4, T3 ir TTG;
• tiroglobulinas;
• antikūnai prieš TSH receptorių;
• nurodytas panaudojimo lygis gliukozės, kreatino kinazės ir prolaktino.

Taikoma instrumentinė diagnostika: ultragarso, scintigrafijos ir skydliaukės MRT, rentgeno krūtinės ląstos (pleuros ir perikardo effuzijų vizualizavimui). Jei įtariate antrinį hipotirozę, jums reikia smegenų MR.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferencialinė diagnostika

Šios būklės diferencinė diagnozė yra labai svarbi, siekiant atskirti ją nuo kitų sutrikimų: antinksčių, kepenų ar inkstų nepakankamumas; insultas, sepsis ar nepakankamo antidiurezinio hormono sekrecijos (ADH) sindromas .

Gydymas myxedema

Kaip ir hipotirozės atveju, miksedemos gydymas atliekamas su hormonų pakaitine terapija (daugumai pacientų - visą gyvenimą).

Naudojami su myxedema vaistais:

• Levotiroksino natrio (prekių pavadinimai kiti - L-tiroksino, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dozės nustato gydytojas remiantis tokios analizės rezultatais dėl skydliaukės hormonų kiekiui;
• Tyroidinas (Thiroid, Tyrant, Tyrotanas) - dienos dozė 50-200 mg (dozė apskaičiuojama pagal kūno svorį);
• Thibon (trijodtironinas, lyotyroninas, citomeilis).

Šie vaistiniai preparatai yra vartojami atitinkamose dozėse, o tai padeda stabdyti patologijos progresavimą.

Kad būtų lengviau simptomų, ypač skydliaukės dermopathy (pretibial miksedema), kortikosteroidų yra naudojami tepalų, kremų ir želė forma - pagal okliuziniu padažas (keletą savaičių). Taip pat pažeidžiamos hialuronidazės, kuri skaldo glikozaminoglikanų indus odoje ir poodiniame audinyje. Rekomenduojama dėvėti suspaudimo trikotažą, kad sumažėtų kojų patinimas.

Alternatyvus gydymas

Endokrinologai mano, kad liga gydyti hipotirozę ir miksedemą yra problematiška. Iš tiesų, su miksedemu būklė netinka eksperimentams su savarankišku vaistu.

Tačiau kai kuriems pacientams gydomi žolės, tokie kaip gencijono geltona (infuzija iš šaknų); marena širdies formos (šakniastiebių nuoviras mažina patinimą); Ežiuolė (rekomenduojama Graves ligai ir Hashimoto tiroiditui); Lycopus (zyuznik) yra europietis; Kailis yra baltas. Eleuterokokui, kuris turi adaptogeninį poveikį organizmui, patariama vartoti visus skydliaukės ligos patologijas, nors tai nesuteikia konkretaus terapinio poveikio.

Prieš naudodami šias žoleles, turėtumėte pasikonsultuoti su endokrinologe, nes jų taikymas yra naudingas ne visiems ir gali pabloginti tik sąlyga. Pavyzdžiui, rudos dumbliai ( Ascophyllum  mazginė ), kurių sudėtyje yra jodo, nepakeičia hormonų administracijai skydliaukę, tačiau tais atvejais, nedidelių sutrikimų skydliaukės (kuri miksedema nėra tiesa) jie gali stimuliuoti endogeninio skydliaukės hormono sintezę. Atminkite, kad dumbliams draudžiama vartoti hipertiroidizmo, nėščioms moterims ir maitinančioms moterims.

Daugiau informacijos medžiagoje -  Skydliaukės ligų gydymas alternatyviomis priemonėmis

Homeopatija siūlo vaistą "Lymphomyosot" - daugiakomponentinį alkoholį turinčius lašus, kuriuos rekomenduojama vartoti (10 lašų tris kartus per dieną), siekiant pagerinti limfos nutekėjimą kojose.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prevencija

Geriausias būdas susidoroti su bet kokiu sutrikimu yra užkirsti kelią jo atsiradimui, tačiau problema yra ta, kad nėra jokių konkrečių būdų išvengti hipotirozės perėjimo į myxedemos būseną. Todėl pacientai, kuriems yra hipotiroidizmas, turėtų reguliariai lankytis savo gydytojui atlikti kraujo tyrimą ir įsitikinti, kad pakaitinio vaisto dozė yra tinkama ir liga neprogresuoja.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognozė

Jeigu hipotirozė nėra gydoma, endokrinologų prognozė yra nuvilianti: vėlyvoje šios ligos stadijoje susidaro miksedema, dėl kurios gali atsirasti ūminių simptomų ir mirtini padariniai.

Tačiau - jei skydliaukės hormono lygiai yra tinkamai reguliuojami - gali sumažėti visų myxedemos simptomų intensyvumas ir kai kurie simptomai yra visiškai išgydyti.

[48], [49], [50], [51], [52]