Acholia

Būklė, kai tulžis negaminama arba nepatenka į plonąją žarną, apibrėžiama kaip acholija. TLK-10 šis sutrikimas klasifikuojamas kaip tulžies pūslės liga – kodu K82.8. Tačiau kadangi tulžies rūgštys ir pati tulžis sintetinamos kepenyse, dauguma specialistų acholijos sindromą laiko patologinių pokyčių visoje hepatobiliarinėje sistemoje pasekme. [ 1 ]

Epidemiologija

Statistika apie hepatobiliarinės sistemos patologijas, sukeliančias acholiją, nežinoma.

Genetiškai nulemtų tulžies rūgščių sintezės sutrikimų paplitimas yra maždaug 1–2 %, pavyzdžiui, Alagille sindromas pasireiškia maždaug vienam naujagimiui iš 100 tūkst.

Priežastys acholia

Pagrindinės acholijos priežastys slypi cholerezės arba cholekinezės – tulžies susidarymo arba sekrecijos – sutrikimuose. Abu šie sutrikimai yra hepatobiliarinės sistemos, kurią sudaro tulžį gaminančios kepenys (su tulžies kanalų ir latakų sistema), jos kaupimo vieta – tulžies pūslė (kurioje tulžis labiau koncentruojasi), taip pat cistinė ir bendroji tulžies latakai, per kuriuos tulžis patenka į dvylikapirštės žarnos spindį, funkcijos.

Kokiais patologiniais pokyčiais stebimas acholijos sindromas? Jis išsivysto, jei hepatocitai (kepenų ląstelės) negamina tulžies rūgščių, ir tai gali būti:

• distrofiniai ir difuziniai kepenų pokyčiai, susiję su diabetu susijusia amiloidoze, lėtiniu hepatitu, nutukimu, alkoholizmu;
• kepenų ląstelių nekrozė arba apoptozė, pasireiškianti sergant hepatitu A, B ir C;
• hepatocitų pažeidimas dėl kepenų fibrozės ir cirozės;
• Riebalinė kepenų parenchimos infiltracija arba kepenų steatozė.

Be to, acholija stebima pacientams, turintiems tulžies sekrecijos problemų, kurias gali sukelti:

• tulžies pūslės ir tulžies latakų diskinezija, dėl kurios atsiranda ekstrahepatinė tulžies stazė;
• įvairių etiologijų sklerozuojantis cholangitas;
• įgimtos tulžies takų anomalijos, tokios kaip Alagille sindromas – genetiškai nulemta intrahepatinių tulžies latakų displazija su lėtine cholestaze; [ 2 ]
• imuninio tarpininkavimo sukeltas tulžies latakų pažeidimas pirminėje tulžies ciroze, kuri dažnai derinama su kitomis autoimuninėmis ligomis.

Rizikos veiksniai

Ekspertai priskiria šiuos acholijos vystymosi rizikos veiksnius:

• mutacijos genuose, koduojančiuose kepenų fermentus, būtinus tulžies rūgščių sintezei;
• beveik visos ligos, kurios vienaip ar kitaip veikia hepatobiliarinės sistemos funkcijas;
• kepenų sekrecinės funkcijos sutrikimai dėl parazitų invazijos (dizenterijos amebos, lamblijos, kraujo ir kepenų siurbikai, jautienos ar kiaulienos kaspinuotis);
• tulžies akmenligė;
• medžiagų apykaitos sutrikimai endokrinopatijose, ypač cukriniame diabete ir nutukime;
• prasta mityba (su per dideliu kiekiu saldumynų ir riebių maisto produktų maiste);
• lėtinis kepenų apsinuodijimas alkoholiu;
• kepenų pažeidimas įvairiais toksinais, taip pat vaistų, galinčių sukelti cholestazę ir ūminį kepenų nepakankamumą, jatrogeninis poveikis;
• tulžies pūslės fistulių ir cholecistektomijos (tulžies pūslės pašalinimo) istorija;
• piktybiniai navikai ir metastazės kepenyse;
• imunodeficito būsenos.

Pathogenesis

Vidutiniškai suaugusio žmogaus kepenys per parą pagamina 600–800 ml tulžies, o tam reikia maždaug 200 mg pirminių tulžies rūgščių – cholinės ir chenodeoksicholinės, kurios yra tulžies pagrindas. Jas sintetina hepatocitų tulžies dalies agranulinis endoplazminis tinklas – oksiduodamas cholesterolį (cholesterolį), o vėliau perkeldamas į intrahepatinių tulžies latakų membranas. Kepenys taip pat gamina cholesterolį – iš kraujo lipoproteinų, kurie fiksuoja specialius hepatocitų kraujagyslių dalies receptorius.

Visiems šiems biocheminiams procesams reikalingi hepatocitų citoplazminių membranų, mikrosomų, mitochondrijų ir lizosomų fermentai: cholesterolio 7α-hidroksilazė (CYP7A1), cholesterolio 12α-hidroksilazė (CYP8B1), sterolio 27-hidroksilazė (CYP27A1), acil-cholesterolio aciltransferazė (ACAT), hidroksimetilglutaril-CoA reduktazė (HMGR).

Acholijos patogenezė yra susijusi su kepenų ląstelių pažeidimu - uždegimine, autoimunine arba laisvųjų radikalų įtaka, dėl kurios sutrinka hepatocitų ląstelių struktūrų funkcijos ir trūksta fermentų, užtikrinančių pirminių tulžies rūgščių sintezę.

Jei valgymo metu tulžis iš tulžies pūslės nepatenka į žarnyną, tai, be tulžies takų obstrukcijos, acholijos išsivystymo mechanizmas gali būti sekretino ir cholecistokinino - hormonų, kuriuos gamina plonosios žarnos gleivinės ląstelės, - trūkumas.

Taip pat skaitykite – Kas sukelia tulžies diskineziją

Simptomai acholia

Būdingi acholijos simptomai yra gelta (dėl tulžies sąstingio kepenyse ir tulžies pigmento bilirubino metabolizmo sutrikimo), šviesesnės išmatos (susijusios su sterkobilinogeno, susidarančio skaidant bilirubiną, nebuvimu) ir cholurija – tamsiai geltonas šlapimas.

Etiologiškai susijęs su tulžies rūgščių sintezės sutrikimu kepenyse, jų kaupimasis kraujyje yra cholemija ir acholija, kuri pasireiškia odos niežuliu.

Kartais pakyla temperatūra, dėl nepakankamos kraujo krešėjimą reguliuojančių baltymų sintezės kepenyse stebimi kraujavimai ant odos ir gleivinių.

Sunkiais atvejais galimos smegenų būklės, tokios kaip deliriumas ir koma.

Tačiau patys pirmieji acholijos požymiai pasireiškia steatorėja – riebalingomis, šviesiomis išmatomis.

O vidurių užkietėjimas, viduriavimas ir pilvo pūtimas yra virškinimo sutrikimų simptomai sergant acholija.

Komplikacijos ir pasekmės

Tulžis užtikrina virškinimo procesą, o jos trūkumas arba visiškas nebuvimas turi klinikinių pasekmių ir komplikacijų, pasireiškiančių sumažėjusiu maisto (taip pat riebaluose tirpių vitaminų A, E, D ir K) įsisavinimu, svorio kritimu ir bendru išsekimu.

Lipidų virškinimo sutrikimo mechanizmas sergant acholija paaiškinamas tuo, kad visiškas riebalų suskaidymas virškinimo trakte be tulžies yra neįmanomas, nes norint juos virškinti ir įsisavinti, jie turi būti paversti emulsija. O jų emulsifikacijos procesas dvylikapirštės žarnos spindyje vyksta veikiant tulžiai ir žarnyno hidrolizės fermentams (lipazėms), kuriuos taip pat aktyvuoja tulžies rūgštys.

Be tulžies, dvylikapirštės žarnos ir tuščiosios žarnos gleivinės epitelio ląstelių išskiriamas kinazogenas neaktyvuojamas, o tai savo ruožtu sumažina virškinimo fermento enteropeptidazės (enterokinazės) kiekį, taip pat proenzimo tripsinogeno aktyvumą ir jo transformaciją į aktyvų fermentą tripsiną (be kurio baltymai, gaunami su maistu, nėra virškinami).

Taip pat sutrinka tulžies rūgščių metabolinė funkcija, dėl kurios padidėja cholesterolio kiekis kraujyje, sutrinka kraujo krešėjimas, sumažėja kaulų mineralų tankis (osteopenija) ir jie suminkštėja (osteomalacija).

Be to, su tulžimi išsiskiria daug toksinių medžiagų, ksenobiotikų ir metalų, o jų kaupimasis cholestazės sukeltoje acholijoje apsunkina kepenų pažeidimą.

Diagnostika acholia

Acholijos diagnozė apima išsamią anamnezę, fizinę apžiūrą, laboratorinius ir vaizdinius tyrimus.

Kraujo tyrimai atliekami dėl albumino, fibronektino, kepenų globino, cholesterolio, bilirubino, tulžies rūgščių, aminotransferazių – tai yra, kraujo tyrimas kepenų funkcijos tyrimams.

Taip pat reikalinga bendra šlapimo analizė ir koprograma (išmatų analizė); tulžies, gautos dvylikapirštės žarnos intubacijos metu tulžies pūslės, analizė. Kartais reikalinga kepenų biopsija.

Instrumentinei diagnostikai naudojamas kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, kepenų ir tulžies latakų rentgeno nuotraukos, cholescintigrafija ir hepatobiliarinė scintigrafija. [ 3 ]

Skaitykite daugiau:

• Kepenų ir tulžies pūslės diagnostika
• Papildomi kepenų ir tulžies pūslės tyrimo metodai
• Tulžies diskinezijos diagnozė

Diferencialinė diagnostika

Dėl įspūdingo ligų, kurios sukelia acholiją arba yra lydimos tulžies gamybos sutrikimo, sąrašo diferencinė diagnostika yra sudėtinga užduotis. Virškinimo sutrikimų atveju svarbu atskirti tulžies trūkumą nuo skrandžio sulčių ir (arba) kasos virškinimo fermentų gamybos sumažėjimo.

Gydymas acholia

Gydymas susideda iš acholijos priežasties pašalinimo. Priklausomai nuo diagnozuotos ligos, skiriami vaistai:

• choleretiniai vaistai, tokie kaip Cholenzym arba Febichol; vaistai, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties – Ursonost arba Ursomax;
• hepatoprotektoriai L'esfal, kurių sudėtyje yra margainio Hepatofal planta ekstraktų ir kt.

Daugiau informacijos:

• Vaistai kepenų gydymui ir atkūrimui
• Kaip gydyti tulžies diskineziją

Kaip atliekamas kineziterapijos gydymas, skaitykite leidinyje –

Tulžies pūslės ir tulžies takų diskinezijos fizioterapija

O vaistažolių gydymas išsamiai aprašytas straipsnyje – Liaudies gynimo priemonės kepenų gydymui

Chirurginis gydymas apima endoskopines intervencijas ekstrahepatinės cholestazės atvejais, lazerinę litotripsiją arba laparoskopinį tulžies akmenų pašalinimą, tulžies fistulės uždarymą, tulžies latakų stentavimą jų išplėtimui ir kt.

Prevencija

Daugeliu atvejų – idiopatinių būklių, autoimuninių ir įgimtų patologijų – acholijos išvengti neįmanoma.

Pagrindinės priemonės, skirtos užkirsti kelią ligoms, veikiančioms hepatobiliarinę sistemą, laikomos subalansuota mityba, alkoholio vartojimo atsisakymas ir sveikas gyvenimo būdas. [ 4 ]

Prognozė

Daugumai pacientų, sergančių acholija, prognozė yra palanki, nes tulžies rūgščių kiekį ir tulžies enterohepatinės cirkuliacijos efektyvumą, kai jos trūksta, galima reguliuoti farmakologiniais preparatais.