Nepilnamečių reumatoidinis artritas

Nepilnamečių reumatoidinis artritas (JRA) - nežinomos priežasties artritas, ilgesnis nei 6 savaičių, besivystančių vaikams, vyresniems nei 16 metų amžiaus, išskyrus kitą sąnario patologiją.

Priklausomai nuo tipo klasifikavimo, liga turi šiuos pavadinimus: jaunatvinio artrito (TLK-10), nepilnamečių idiopatinės artritas (Ilar), nepilnamečių lėtinis artritas (EULAR), nepilnamečių reumatoidinis artritas (ACR).

ICD-10 kodas

• M08. Nepilnamečių artritas.
• M08.0. Nepilnamečių reumatoidinis artritas (seropozinis ar seronegatyvus).
• M08.1. Nepilnamečių ankidozės spondilitas.
• M08.2. Nepilnamečių (jaunatvinis) artritas su sistemine pradžia.
• M08.3. Nepilnamečių (nepilnamečių) poliartritas (seronegatyvus).
• M08.4. Pauziarticular Nepilnamečių artritas.
• M08.8. Kitas jaunatvinis artritas.
• M08.9. Nepilnamečių artritas, nenustatytas.

Nepilnamečių lėtinio artrito epidemiologija

Nepilnametis reumatoidinis artritas yra viena iš dažniausių ir labiausiai neįgaliųjų reumatinių ligų, atsirandančių vaikams. Jaunesnio reumatoidinio artrito paplitimas svyruoja nuo 2 iki 16 žmonių 100 000 vaikų iki 16 metų amžiaus. Nepilnamečių reumatoidinio artrito paplitimas skirtingose šalyse svyruoja nuo 0,05 iki 0,6%. Reumatoidinis artritas dažnai yra paveiktas mergaičių. Mirtingumas yra 0,5-1%.

Paaugliams yra labai gaila situacija reumatoidiniu artritu, jos paplitimas yra 116,4 100 000 (vaikams iki 14 metų - 45,8 iš 100 000), pagrindinės ligos - 28,3 100 000 (vaikams iki 14 metų - 12,6 už 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Nepilnamečių lėtinio artrito priežastys

Praėjusio amžiaus pabaigoje pirmą kartą jaunų reumatoidinis artritas buvo aprašytas dviem gerai žinomais pediatrais: anglų kalba Stille ir prancūzu Schaffaru. Per ateinančius dešimtmečius literatūroje ši liga vadinama Still-Shaffar liga.

Šios ligos simptomokompleksas: simetriški sąnarių pažeidimai, deformacijų formavimas, kontraktai ir ankilozė; anemijos, padidėjusių limfmazgių, kepenų ir blužnies vystymasis, kartais karščiavimas ir perikarditas. Vėliau į 30-40-ųjų praėjusio šimtmečio, daug stebėjimai ir aprašymai Still sindromas atskleidė daug panašumų tarp reumatoidiniu artritu suaugusiems ir vaikams, tiek klinikinių apraiškų ir ligos pobūdį. Tačiau reumatoidinis artritas vaikams taip pat skiriasi nuo ligos su tuo pačiu pavadinimu suaugusiesiems. Todėl 1946 m. Du Amerikos tyrinėtojai Koss ir Boots pasiūlė sąvoką "nepilnamečių reumatoidinis artritas". Jaunuomenės reumatoidinio artrito ir suaugusiojo reumatoidinio artrito nosołinė izoliacija vėliau buvo patvirtinta imunogenetikos tyrimais.

Kas sukelia nepilnamečių reumatoidinį artritą?

[6], [7], [8], [9]

Nepilnamečių lėtinio artrito patogenezė

Pastaraisiais metais intensyviai tirtas nepilnamečių reumatoidinio artrito patogenezė. Ligos atsiradimas pagrįstas tiek ląstelinio, tiek humoralinio imuniteto aktyvavimu.

Nepilnamečių lėtinio artrito patogenezė

Nepilnamečių lėtinio artrito simptomai

Pagrindinis klinikinis ligos simptomas yra artritas. Patologiniai sąnario pokyčiai būdingi skausmas, patinimas, deformacijos ir judesių apribojimas, odos temperatūros padidėjimas per sąnarius. Vaikams dažniausiai patiria didelių ir vidutinių sąnarių, ypač kelio, kulkšnies, riešo, alkūnės, klubo sąnario, rečiau - mažų rankų sąnarių. Tipinis nepilnamečių reumatoidiniu artritu yra gimdos kaklelio stuburo ir žandikaulio-laiko sąnarių, kuri veda prie atsilikimo nuo apatinės pralaimėjimas, o kai kuriais atvejais, viršutinio žandikaulio ir formavimas vadinamasis "paukščio nasrus."

Nepilnamečių lėtinio artrito simptomai

Nepilnamečių lėtinio artrito klasifikacija

Naudoja tris klasifikacijas ligos: nepilnamečių reumatoidiniu artritu klasifikaciją, Amerikos reumatologijos kolegijos (ACR), nepilnamečių lėtinio artrito Europos lygos prieš reumatą (EULAR), nepilnamečių idiopatiniu Tarptautinės lygos asociacijos Reumatologijos (Ilar) klasifikaciją klasifikacija.

Nepilnamečių lėtinio artrito klasifikacija

[10], [11], [12], [13], [14]

Nepilnamečių lėtinio artrito diagnozė

Į sistemos įgyvendinimo variante, nepilnamečių reumatoidinis artritas dažnai atskleidžia leukocitozė (iki 30-50000 leukocitų.) Su neutrofilinės perkeliamas į kairę pusę (25-30% stab leukocitų, kartais iki mielocitų), padidėjęs ESR sumažėtų 50-80 mm / h, hypochromic anemija, trombocitozės , padidėjusi C reaktyvaus baltymo, IgM ir IgG koncentracija serume.

Nepilnamečių lėtinio artrito diagnozė

[15]

Nepilnamečių lėtinio artrito gydymo tikslai

• Proceso uždegiminės ir imunologinės veiklos slopinimas.
• Kupirovanie sisteminės apraiškos ir sąnarių sindromas.
• Jungčių funkcinio pajėgumo išsaugojimas.
• Susižeidimų prevencija ar sulėtėjimas, pacientų negalėjimas.
• Pasiekti atleidimą.
• Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.
• Sumažinti šalutinį gydymo poveikį.

Nepilnamečių lėtinio artrito gydymas

Nepilnamečių lėtinio artrito prevencija

Dėl to, kad nepilnamečių reumatoidinio artrito etiologija nėra žinoma, pirminė prevencija nėra atliekama.

Prognozė

40-50% vaikų sisteminė nepilnamečių retoroidinio artrito versija yra palanki prognozė, gali atsirasti remisija, tęsianti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Tačiau ligos paūmėjimas gali išsivystyti po ilgalaikio remisijos. Trečdalyje pacientų pasikartojantis ligos eigą nuolat stebimas. Labiausiai nepalanki prognozė vaikams, kuriems yra ilgalaikis karščiavimas, trombocitozė, ilgalaikis gydymas kortikosteroidais. 50 proc. Pacientų išsivysto sunkus destruktyvus artritas, 20 proc. Amiloidozės pasireiškė pilnamečiais ir 65 proc. Sirgo sunkiu funkciniu nepakankamumu.

Visi vaikai, turintys ankstyvą deformaciją po poliartikulinio seronegatyviojo jaunatvio artrito, turi nepalankią prognozę. Paaugliams, sergantiems sergančiuoju poliartritu, yra didelė rizika susirgti sunkiu destruktyvuoju artritu, negalia pagal skeleto-raumenų sistemos būklę.

40% pacientų, sergančių oligoartritu ankstyvuoju laikotarpiu, susidaro destrukcinis simetriškas poliartritas. Pacientams, kuriems pasireiškė vėlai, liga gali būti transformuota į ankilozuojantį spondilitą. 15% uveito sergančių pacientų gali sukelti aklumą.

C reaktyviojo baltymo, IgA, IgM, IgG lygio padidėjimas yra patikimas nepageidaujamo sąnario sunaikinimo ir antrinės amiloidozės vystymosi prognozės ženklas.

Nepilnamečių artrito mirtingumas yra mažas. Dauguma mirties, susijusių su amiloidozės arba infekcinių komplikacijų vystymosi pacientų, sergančių sistemine nepilnamečių reumatoidiniam artritui gydyti įgyvendinimo variante dažnai ilgai trunkančio gydymo kortikosteroidais. Antrinėje amiloidozėje prognozę lemia pagrindinės ligos gydymo galimybė ir sėkmė.

[16]