Jaunatvinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas (JRA) yra nežinomos priežasties artritas, trunkantis ilgiau nei 6 savaites, išsivystantis jaunesniems nei 16 metų vaikams, išskyrus kitas sąnarių patologijas.

Priklausomai nuo klasifikacijos tipo, liga turi šiuos pavadinimus: jaunatvinis artritas (TLK-10), jaunatvinis idiopatinis artritas (ILAR), jaunatvinis lėtinis artritas (EULAR), jaunatvinis reumatoidinis artritas (ACR).

TLK-10 kodas

• M08. Jaunatvinis (juvenilinis) artritas.
• M08.0. Jaunatvinis reumatoidinis artritas (seropozityvus arba seronegatyvus).
• M08.1. Jaunatvinis ankilozinis spondilitas.
• M08.2 Sisteminės pradžios jaunatvinis (juvenilinis) artritas.
• M08.3. Jaunatvinis (juvenilinis) poliartritas (seroneigiamas).
• M08.4. Pauciartikulinis jaunatvinis artritas.
• M08.8 Kitas jaunatvinis artritas.
• M08.9. Jaunatvinis (juvenilinis) artritas, nepatikslintas.

Jaunatvinio lėtinio artrito epidemiologija

Jaunatvinis reumatoidinis artritas yra viena iš labiausiai paplitusių ir daugiausia negalią sukeliančių reumatinių ligų, kuriomis serga vaikai. Jaunatvinio reumatoidinio artrito dažnis yra nuo 2 iki 16 žmonių 100 000 vaikų iki 16 metų. Jaunatvinio reumatoidinio artrito paplitimas skirtingose šalyse yra nuo 0,05 iki 0,6 %. Mergaitės dažniau serga reumatoidiniu artritu. Mirtingumas yra 0,5–1 %.

Paauglių reumatoidinio artrito situacija yra labai nepalanki, jo paplitimas yra 116,4 iš 100 000 (vaikams iki 14 metų - 45,8 iš 100 000), pirminis sergamumas yra 28,3 iš 100 000 (vaikams iki 14 metų - 12,6 iš 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Jaunatvinio lėtinio artrito priežastys

Juvenilinį reumatoidinį artritą praėjusio amžiaus pabaigoje pirmą kartą aprašė du garsūs pediatrai: anglas Stillas ir prancūzas Shaffaras. Vėlesniais dešimtmečiais ši liga literatūroje buvo vadinama Still-Shaffar liga.

Ligos simptomų kompleksą sudarė: simetriškas sąnarių pažeidimas, deformacijų, kontraktūrų ir ankilozės susidarymas; anemijos išsivystymas, limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas, kartais febrilinės karštinės ir perikardito buvimas. Vėliau, praėjusio amžiaus 30–40-aisiais, daugybė Stillo sindromo stebėjimų ir aprašymų atskleidė daug bendro tarp suaugusiųjų ir vaikų reumatoidinio artrito, tiek klinikinių apraiškų, tiek ligos eigos pobūdžio. Tačiau vaikų reumatoidinis artritas vis tiek skyrėsi nuo to paties pavadinimo ligos suaugusiesiems. Šiuo atžvilgiu 1946 m. du amerikiečių tyrėjai Kossas ir Bootsas pasiūlė terminą „nepilnamečių (paauglių) reumatoidinis artritas“. Nepilnamečių reumatoidinio artrito ir suaugusiųjų reumatoidinio artrito nozologinis skirtumas vėliau buvo patvirtintas imunogenetiniais tyrimais.

Kas sukelia jaunatvinį reumatoidinį artritą?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Jaunatvinio lėtinio artrito patogenezė

Pastaraisiais metais intensyviai tiriama jaunatvinio reumatoidinio artrito patogenezė. Ligos vystymasis pagrįstas tiek ląstelinio, tiek humoralinio imuniteto aktyvacija.

Jaunatvinio lėtinio artrito patogenezė

Jaunatvinio lėtinio artrito simptomai

Pagrindinis klinikinis ligos požymis yra artritas. Patologiniams sąnario pokyčiams būdingas skausmas, patinimas, deformacijos ir judesių apribojimas, padidėjusi odos temperatūra virš sąnarių. Vaikams dažniausiai pažeidžiami dideli ir vidutiniai sąnariai, ypač kelio, čiurnos, riešo, alkūnės, klubo, rečiau – maži rankos sąnariai. Tipiškas jaunatvinio reumatoidinio artrito požymis yra kaklo stuburo ir smilkininių apatinio žandikaulio sąnarių pažeidimas, dėl kurio neišsivysto apatinis, o kai kuriais atvejais ir viršutinis žandikaulis, susidaro vadinamasis „paukščio žandikaulis“.

Jaunatvinio lėtinio artrito simptomai

Jaunatvinio lėtinio artrito klasifikacija

Naudojamos trys ligos klasifikacijos: Amerikos reumatologijos kolegijos (ACR) jaunatvinio reumatoidinio artrito klasifikacija, Europos lygos prieš reumatologiją (EULAR) jaunatvinio lėtinio artrito klasifikacija ir Tarptautinės reumatologijos asociacijų lygos (ILAR) jaunatvinio idiopatinio artrito klasifikacija.

Jaunatvinio lėtinio artrito klasifikacija

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jaunatvinio lėtinio artrito diagnozė

Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto atveju dažnai nustatoma leukocitozė (iki 30–50 tūkst. leukocitų) su neutrofilų poslinkiu į kairę (iki 25–30 % juostinių leukocitų, kartais iki mielocitų), ESR padidėjimas iki 50–80 mm/val., hipochrominė anemija, trombocitozė, C reaktyviojo baltymo, IgM ir IgG koncentracijos padidėjimas kraujo serume.

Jaunatvinio lėtinio artrito diagnozė

[ 15 ]

Jaunatvinio lėtinio artrito gydymo tikslai

• Uždegiminio ir imunologinio proceso aktyvumo slopinimas.
• Sisteminių apraiškų ir sąnarinio sindromo palengvinimas.
• Sąnarių funkcinio pajėgumo išsaugojimas.
• Sąnarių pažeidimo ir paciento negalios prevencija arba sulėtinimas.
• Remisijos pasiekimas.
• Gerinti pacientų gyvenimo kokybę.
• Terapijos šalutinio poveikio sumažinimas.

Jaunatvinio lėtinio artrito gydymas

Jaunatvinio lėtinio artrito prevencija

Kadangi jaunatvinio reumatoidinio artrito etiologija nežinoma, pirminė prevencija neatliekama.

Prognozė

Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto atveju prognozė palanki 40–50 % vaikų, o remisija gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Tačiau liga gali paūmėti praėjus metams po stabilios remisijos. 1/3 pacientų liga nuolat kartojasi. Nepalankiausia prognozė yra vaikams, kuriems nuolat karščiuoja, yra trombocitozė ir jie ilgai gydosi kortikosteroidais. Sunkus destruktyvus artritas išsivysto 50 % pacientų, amiloidozė stebima suaugus – 20 %, o sunkus funkcinis nepakankamumas – 65 %.

Visiems vaikams, kuriems anksti pasireiškia poliartikulinis seronegatyvus jaunatvinis artritas, prognozė yra nepalanki. Paaugliams, sergantiems seropozityviu poliartritu, yra didelė rizika susirgti sunkiu destruktyviu artritu ir negalia dėl raumenų ir kaulų sistemos būklės.

40 % pacientų, sergančių ankstyvos pradžios oligoartritu, išsivysto destruktyvus simetriškas poliartritas. Vėlyvos pradžios pacientams liga gali progresuoti į ankilozinį spondilitą. 15 % pacientų, sergančių uveitu, gali išsivystyti aklumas.

C reaktyviojo baltymo, IgA, IgM, IgG lygio padidėjimas yra patikimas nepalankios sąnarių sunaikinimo ir antrinės amiloidozės vystymosi prognozės požymis.

Mirtingumas sergant jaunatviniu artritu yra mažas. Dauguma mirčių yra susijusios su amiloidozės išsivystymu arba infekcinėmis komplikacijomis pacientams, sergantiems sisteminiu jaunatvinio reumatoidinio artrito variantu, dažnai atsirandančiomis dėl ilgalaikio gliukokortikoidų gydymo. Antrinės amiloidozės atveju prognozę lemia pagrindinės ligos gydymo galimybė ir sėkmė.

[ 16 ]