Kepenų atrofija

Tokia patologinė būklė kaip kepenų atrofija (iš graikų kalbos trofe - mityba su neigiamu priešdėliu a-) reiškia funkcinės kepenų masės sumažėjimą - ląstelių, galinčių užtikrinti visavertį šio organo funkcionavimą, skaičiaus sumažėjimą.[1]

Epidemiologija

Nors lėtiniu hepatitu serga beveik 1% suaugusių europiečių, kepenų ciroze - 2-3%, o suriebėjusia kepenų liga nustatoma 25% pasaulio gyventojų, mokslinėje literatūroje nepateikta net apytikslė kepenų atrofijos atvejų statistika. Tuo pačiu metu visų lėtinių kepenų ligų atvejų skaičius pasauliniu mastu siekia 1,5 mlrd.

Priežastys Kepenų atrofija

Etiologiškai kepenų atrofija buvo susijusi su daugeliu ligų ir patologijų, įskaitant:

• lėtinis hepatitas (virusinis, cholestazinis, autoimuninis, vaistų sukeltas ir kt.);
• kepenų cirozė (pirminė ir antrinė tulžies, citomegalovirusinė, alkoholinė, toksinė);
• parazitinės kepenų infekcijos, tokios kaip kepenų echinokokozė , opistorchiazė arba šistosomozė ;
• pirminis kepenų vėžys, taip pat metastazavusi karcinoma;
• kepenų pažeidimas toksiškomis medžiagomis (sunkieji metalai, arsenas, fosforas ir kt.) - išsivysčius intoksikacijos sindromui hepatotropinis pobūdis;
• hepatolentikulinė degeneracija (hepatocerebrinė distrofija) arba paveldima intoksikacija variu - Wilson-Conovalovo liga ;
• paveldimas geležies perteklius kepenyse - hemochromatozė ;
• kepenų granuloma – infekcinės kilmės, su vaistais susijusi (susijusi su antineoplastinių vaistų vartojimu) arba dėl sisteminės sarkoidozės ;
• uždegimas ir intrahepatinė tulžies latakų obstrukcija sergant lėtiniu cholangitu ;
• idiopatinė portalinė hipertenzija .

Dažnai atrofinių kepenų pokyčių priežastys slypi kepenų venų okliuzinėje ligoje - kepenų skilčių centrinių venų ir jų sinusoidinių kapiliarų užsikimšimas arba obliteruojantis kepenų venų tromboflebitas - Budd-Chiari sindromas . Abiem atvejais yra kepenų atrofija su stazine hiperemija (pasyvia venų staze) – padidėjęs kraujo kiekis periferinėse kepenų kraujagyslėse.

Be to, atrofija gali atsirasti dėl progresuojančios kepenų distrofijos .

Rizikos veiksniai

Pagrindiniais kepenų atrofinių procesų išsivystymo rizikos veiksniais hepatologai laiko: piktnaudžiavimą alkoholiu (daugiau nei 90 % alkoholio vartojančių asmenų išsivysto kepenų nutukimas), 2 tipo diabetą (atsparumą insulinui), nutukimą ir per didelę mitybą, virusines infekcijas ir parazitų užkrėtimą., tulžies takų obstrukcija (po cholecistektomijos ir sergant tulžies latakų karcinoma), tuberkuliozė, amiloidozė, genetiškai nulemta cistinė fibrozė (cistinė fibrozė), įgimtos kepenų venų anomalijos, vartų kraujotakos sutrikimai (kraujo apytaka vartų venoje ir kepenų arterijų sistema), ir medžiagų apykaitos ligos (pvz., glikogeno kaupimosi ligos), jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, kaulų čiulpų transplantacija ir ūminės būklės, tokios kaip diseminuoto intravaskulinio koaguliacijos sindromas (DIC) ir HELLP sindromas vėlyvojo nėštumo metu.

Taip pat žiūrėkite:

• Vaistų sukelto kepenų pažeidimo rizikos veiksniai
• Hepatotoksinių vaistų sąrašas

Pathogenesis

Įvairių etiologijų atrofijos atveju jos vystymosi mechanizmas gali būti nevienodas, tačiau bendras bruožas yra tas, kad visais atvejais pažeidžiami hepatocitai – pagrindinės parenchiminės kepenų ląstelės.

Dėl lėtinio kepenų pakitimo ir uždegimo atsirandanti cirozė sukelia fibrogeninį atsaką į pažeidimą – rando audinio susidarymą, ty difuzinę kepenų fibrozę , kurią inicijuoja kepenų žvaigždžių ląstelės. Sergant fibroze, audinių morfologija kinta, kai atsiranda baltymų susitraukiančios skaidulos, padidėja proliferacija didžiausių pažeidimų vietose ir normalios kepenų struktūros pakeičiamos regeneraciniais mikro ir makro mazgeliais.

Kepenų parenchimos fibrozinė degeneracija taip pat atsiranda dėl jos atrofijos patogenezės užsikrėtus parazitais (fibrozė paveikiama parazitinę cistą supančius audinius), Wilson-Conovalovo liga arba hemochromatoze.

Esant ūminei venų hiperemijai, sutrinka kraujo funkcija ir kraujotaka kepenyse; atsiranda išeminis hepatocitų pažeidimas – išsivysto ūminė centrilobulinė arba centrinė kepenų nekrozė (hipoksinė hepatopatija, vadinama šoko kepenimis). Be to, sinusoidiniai kapiliarai, perpildyti krauju, išspaudžia kepenų audinį, o kepenų skiltelėse vyksta degeneraciniai ir nekroziniai procesai .

Kraujo sąstingis trukdo nutekėti limfai, todėl kaupiasi skystis, kuriame yra audinių metabolizmo produktų, taip pat padidėja hepatocitų deguonies badas.

Sergant suriebėjusia kepenų liga, padidėja riebalų rūgščių pernešimas iš riebalinio audinio į kepenis – hepatocitų citoplazmoje nusėda trigliceridai, kuriuose vyksta mikrovezikuliniai, o vėliau makrovezikuliniai riebaliniai pokyčiai, dažnai kartu su uždegimu (steatohepatitu).[2]

Žalingo etanolio poveikio hepatocitams mechanizmas išsamiai aptariamas leidinyje - Alkoholinė kepenų liga .

Simptomai Kepenų atrofija

Dalies kepenų atrofija (lobulinė ar segmentinė) arba pradinėje struktūrinių sutrikimų stadijoje, pirmieji požymiai pasireiškia bendru silpnumu ir mieguistumu dieną, sunkumo jausmu ir buku skausmu dešinėje, gelta (odos gelta). Ir akių obuoliai), pykinimas ir vėmimas, virškinimo trakto motorikos sutrikimai, sumažėjusi diurezė.

Kuo platesnė atrofinio hepatocitų pažeidimo sritis, tuo sunkesni jo simptomai (įvairiais deriniais), įskaitant: ascitą (skysčių kaupimąsi pilvo ertmėje); drebulys ir traukuliai; kepenų ir blužnies padidėjimas; dusulys ir širdies ritmo sutrikimai; daugybiniai poodiniai kraujavimai; progresuojantis sumišimas; ir asmenybės bei elgesio sutrikimai. Tai reiškia, kad simptomai pasireiškia ūminiu kepenų nepakankamumu .

Išskirkite tokius atrofinių kepenų pokyčių tipus kaip:

• rudoji kepenų atrofija, kuri dažniausiai išsivysto esant dideliam išsekimui (kacheksija) ir vyresnio amžiaus žmonėms ir yra susijusi su medžiagų apykaitos procesų intensyvumo sumažėjimu ir oksidaciniu stresu (laisvųjų radikalų pažeidimais hepatocitams). O rudą kepenų audinio spalvą, kurioje sumažėja funkcionaliai užbaigtų ląstelių skaičius, suteikia lipoproteininio pigmento lipofuscino nusėdimas ląstelėse;
• Geltona kepenų atrofija arba geltona ūminė kepenų atrofija – su kepenų susitraukimu ir parenchimos minkštėjimu – tai greita plati kepenų ląstelių mirtis, kurią sukelia virusinis hepatitas, toksinės medžiagos ar hepatotoksiniai vaistai. Ši atrofija gali būti apibrėžta kaip trumpalaikis arba žaibinis hepatitas ;[3]
• suriebėjusių kepenų atrofija, suriebėjusių kepenų distrofija , suriebėjusių kepenų liga, suriebėjusių kepenų degeneracija, riebalinė hepatozė, židininė arba difuzinė hepatosteatozė arba kepenų steatozė (paprasta – sergant nutukimu ar 2 tipo cukriniu diabetu, taip pat susijusi su alkoholine kepenų liga) gali būti beveik besimptomė arba akivaizdi su bendru silpnumu ir skausmu viršutinėje dešinėje pilvo dalyje;
• Muskato kepenų atrofija yra lėtinio veninio kraujavimo kepenyse arba obliteruojančio kepenų venų tromboflebito (Budd-Chiari sindromas) pasekmė; dėl jungiamojo audinio ląstelių dauginimosi kepenų audinys sustorėja, o tamsiai raudonos ir geltonai pilkos sritys ant gabalo primena muskato riešuto branduolį. Esant tokiai būklei, pacientai skundžiasi dešiniojo pošonkaulio skausmu, odos niežuliu, apatinių galūnių patinimu ir mėšlungiu.

Komplikacijos ir pasekmės

Dėl hepatocitų ir parenchiminių ląstelių atrofijos kepenų funkcijos – tulžies susidarymas; kraujo detoksikacija ir jo cheminės sudėties palaikymas; baltymų, aminorūgščių, angliavandenių, riebalų ir mikroelementų metabolizmas; daugelio kraujo krešėjimo faktorių ir įgimto imuniteto baltymų sintezė; insulino metabolizmas ir hormonų katabolizmas – sutrinka.

Kepenų atrofijos komplikacijos ir pasekmės pasireiškia kepenų ir tulžies sistemos pakitimu, pasireiškiančiu ūminiu kepenų nepakankamumu, ponekrozine ciroze, hepatine encefalopatija (padidėjus nekonjuguoto bilirubino kiekiui serume, jis difunduoja į CNS), toksiniais kepenimis ir inkstais. žala - hepatorenalinis sindromas, stemplės varikozė, taip pat autointoksikacija ir kepenų koma .[4]

Diagnostika Kepenų atrofija

Diagnozei nustatyti naudojami tiek fiziniai kepenų tyrimo metodai, tiek laboratoriniai tyrimai - tyrimai: išsamus biocheminis kraujo tyrimas, siekiant nustatyti hepatito virusą, koagulograma, kraujo tyrimai kepenų tyrimams, bendrojo bilirubino, albumino, bendrojo baltymo ir alfa1-1 kiekiui nustatyti. Antitripsinas, imunologiniai kraujo tyrimai (B- ir T-limfocitų, imunoglobulinų, anti-HCV antikūnų kiekiui nustatyti); bendras šlapimo tyrimas. Gali prireikti punkcinės kepenų biopsijos.

Vizualizacijai atliekama instrumentinė diagnostika: kepenų ir tulžies takų rentgenas, ultragarsas arba KT; radioizotopinė hepatografija, kepenų elastometrija (fibroskenavimas) , spalvinė doplerio echografija, kepenų angiografija (venohepatografija), tulžies takų rentgenograma su kontrastine medžiaga.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė turėtų neįtraukti kepenų hipoplazijos ir hemangiomos, absceso, neoplazmų ir kepenų metastazių.

Gydymas Kepenų atrofija

Kepenų atrofija yra galutinė būklė, o ją gydant, siekiant sumažinti kepenų nepakankamumo laipsnį, gali prireikti gaivinimo priemonių, kad kitos sistemos ir oganai veiktų.

Sunkios geltos ir organizmo intoksikacijos atveju reikalinga intraveninė detoksikacinė terapija, naudojant plazmaferezę ir hemosorbciją. Taip pat taikoma peritoninė dializė ir kraujo perpylimas.

Tie patys intensyvios terapijos principai sergant kepenų koma.

Kai pažeidžiama dalis kepenų, vartojama:

• Vaistai kepenims gydyti ir atkurti
• Kepenų valymo vaistai (hepatotropiniai vaistai)
• Vaistų nuo kepenų pavadinimai ir įvertinimai

Pusės kepenų atrofijos atvejais gali būti atliekama dalinė hepatektomija (pažeisto audinio ekscizija), o jei pažeidžiamas visas organas ir negalima gydyti ūminio kepenų nepakankamumo, gali prireikti kepenų transplantacijos.[5]

Prevencija

Kepenų atrofijos prevencijos esmė yra alkoholio atsisakymas ir kepenų ligų bei visų patologijų, kurios vienaip ar kitaip sukelia jos atrofinį pažeidimą, gydymas.

Prognozė

Kepenų atrofijos atveju prognozė priklauso nuo jos etiologijos, kepenų funkcinės būklės, ligos stadijos ir komplikacijų buvimo. Ir jei pradiniame etape galima kompensuoti kepenų ląstelių masės praradimą, galutinė stadija 85% atvejų sukelia mirtį.